答
HCM患者臨床表現(xiàn)和過程差異很大，現(xiàn)有的資料大多源于因癥狀就診的患者，因而，并非HCM整體實際狀況的反映。實際上，多數(shù)HCM患者有相對“正常”的生命周期，也確有部分患者發(fā)生HCM相關(guān)的SCD等不良事件，且常常是一些患者的首發(fā)癥狀。HCM的許多病理生理過程源于心肌舒張功能異常，而形態(tài)學(xué)變化則是其產(chǎn)生的基礎(chǔ)。
1 心功能下降是HCM最常見的就診原因，主要表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、陣發(fā)
性夜間呼吸困難等。按NYHA分級，大多數(shù)患者就診時心功能在Ⅱ/Ⅲ級(圖3)，也有不足1/3的患者就診時心功能Ⅰ級，胸痛或暈厥是這部分患者就診的主要原因。不到10%的患者是體檢意外發(fā)現(xiàn)或家族成員診斷HCM接受檢查而得到確診。影響HCM患者心功能的因素很多，但伴有梗阻(HOCM)、并發(fā)房顫是二個獨立的影響因素。從圖3、4了解到真正發(fā)生到心功能Ⅳ的患者所占比例很少(<2.5%)，這主要見于終末狀態(tài)或巨大左房患者。HNCM從心功能Ⅰ～Ⅲ級所占比例逐漸減少，而HOCM患者從心功能Ⅰ到Ⅱ，Ⅲ級所占比例增加顯著。
2 胸痛也是HCM常見的癥狀
尤其是在飽餐、過量的體能活動均可誘發(fā)胸痛
癥狀。主要是肥厚心肌相對缺血的加重所致。
3 心悸
有時感到心律不齊，早博，這通常是正常的，但心率過快或過慢伴頭暈、
出汗時應(yīng)看醫(yī)生。有充分的證據(jù)顯示HCM患者存在心臟自主神經(jīng)功能的