目前西醫仍缺乏有效的根治方法。主要是對癥治療。本病的預后病不樂觀。有研究者統計該病10～15%的病例死于顱內出血，15%死于心肌梗死，15%死于心力衰竭，其余死于尿毒癥。所以要防止這些并發癥的產生。
另外在明確診斷后，應積極對其親屬進行有關檢測，特別是患者的兄弟、姐妹及父母子女。以便于采取一些相應的措施。
也有學者主張對巨大的囊腫進行手術切除，以減輕對剩余的有功能的腎實質的壓迫，可減輕血尿，疼痛和高血壓等癥狀。
晚期病例可引起尿毒癥，這時只好行血透析治療以緩解癥狀，其根治方法主要是腎移植，手術并發癥比例較高。
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