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淺談肥厚型心肌病的典型癥狀表現

 


 

  肥厚性心肌病癥狀體征:肥厚性心肌病有何癥狀呢?肥厚性心肌病是由于心臟基因異常引發的疾病,肥厚性心肌病發病率比較高。心肌肥厚造成左心室流出道梗阻則稱為肥厚梗阻性心肌病。

  1.癥狀

  (1)勞力性呼吸困難:

  約80%的病人于勞累后出現呼吸急促,這與左室順應性差,充盈受阻,舒張末期壓力升高及肺淤血有關。

  (2)心前區悶痛:

  約2/3病人出現非典型的心絞痛,常因勞累誘發,持續時間長,對硝酸甘油反應不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠狀動脈血供相對不足,故有心肌缺血表現。

  (3)頻發一過性暈厥:

  1/3病人發生于突然站立和運動后暈厥,片刻后可自行緩解,此癥狀可以是病人惟一的主訴。發生暈厥的原因認為:①由于左室順應性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,導致體循環、腦動脈供血不足所致;②體力活動或情緒激動,交感神經興奮性增高,使肥厚的心肌收縮力增加,致使左室順應性進一步降低,舒張期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更減少,故病人常感心悸、乏力。

  (4)乏力、頭暈與昏厥,

  多在活動時發生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由于交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀

  (5)心悸,

  由于心功能減退或心律失常所致。

  (4)猝死:

  多數學者認為有下列情況為猝死高危者:①發生過心臟驟停的幸存者,且有室顫證據;②發生過持續性心動過速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突變(如arg403cln突變);⑤幼年發病者;⑥心肌肥厚顯著者;⑦運動引起的低血壓。

  (5)心力衰竭:

  在病情晚期,可出現左、右心力衰竭的癥狀,如氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等等。由于心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發生心力衰竭與猝死。

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