肥厚型心肌病起病緩慢,癥狀大多開始于30歲以前,年齡大的患者也多見,性別差異不大。半數以上患者雖然超聲心動圖顯示有室間隔肥厚,但可無任何癥狀。本病的臨床表現和臨床過程多變,主要的臨床表現為:
呼吸困難:這是最常見的癥狀,多在勞累后出現,是由于左心室順應性減低,左心腔相對變小,致使舒張末期壓力升高,繼而左心房壓力和肺靜脈壓力也升高,肺淤血,肺內氧交換面積減少,引起呼吸困難,若并發有二尖瓣關閉不全,癥狀可加重。
心前區疼痛:約有2/3的患者可發生胸痛,多因勞累而誘發,類似心絞痛,但不典型,持續時間長,硝酸甘油常不能緩解。疼痛可能是由于肥厚的心肌需氧量和耗氧量增加,而冠狀動脈卻得不到充足的血液供應所致。也有報道認為:肥厚型心肌病的心絞痛可能是與心肌代謝異常有關。
乏力、頭暈和昏厥:約1/3的患者在活動時出現癥狀。其原因是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室,因舒張期的進一步縮短,加重了充盈不足,使心排血量明顯下降。其次,活動或情緒激動時由于交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重左心室流出道梗阻,心排量驟減而引起癥狀。當腦、腎和心臟的供血量減少時,就會出現乏力、頭暈甚至昏厥。也有人認為昏厥與心律失常,尤其是快速室性心動過速有關。
心悸:患者心肌顯示廣泛灶性纖維化,造成心肌電活動不穩定,易發生各種心律失常。
心力衰竭:多見于晚期患者,可出現左、右心力衰竭癥狀,且常合并心房顫動。患者出現氣喘、心慌、不能平臥、肝臟增大、下肢水腫等。
猝死:肥厚型心肌病患者常可發生猝死,尤其是青壯年病人,可在激烈運動中發生,也可在休息時出現。猝死多是由嚴重心律失常所致。動態心電圖發現室性心動過速或有昏厥史是猝死發生的主要原因,要積極治療及預防。
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