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肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)

  起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。

  主要癥狀為:①呼吸困難,多在勞累后出現(xiàn),是由于左心室順應(yīng)性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺瘀血。②心前區(qū)痛,多在勞累后出現(xiàn),似心絞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。③乏力、頭暈與昏厥,多在活動時發(fā)生,是由于心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低?;顒踊蚯榫w激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng),加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起癥狀。④心悸,由于心功能減退或心律失常所致。⑤心力衰竭,多見于晚期患者,由于心肌順應(yīng)性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發(fā)生心力衰竭與猝死。

  常見的體征為:①心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動向左下移位,有抬舉性沖動。或有心尖雙搏動,此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時產(chǎn)生的搏動在心尖搏動之前被觸及。②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖而不向心底傳播,可伴有收縮期震顫,見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素(2?g/min)、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作 Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強(qiáng);凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握掌時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。③第二音可呈反常分裂,是由于左心室噴血受阻,主動脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。

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