肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由于肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。
肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。癥狀包括原發病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的。
輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發展可有以下表現
肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。
由于肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。
右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質性肺病;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。
如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織(WHO)根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度將肺動脈高壓分為4級