【概述】

　　原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于體內(nèi)產(chǎn)生抗自身血小板的抗體，使血小板在肝脾被吞噬破壞，導致血小板明顯減少，臨床出現(xiàn)出血癥狀的一種疾病

　　【診斷】

　　一、病史及癥狀

　　⑴ 病史提問：注意：①出血程度、誘因及部位;發(fā)病的年齡。②發(fā)病前1月內(nèi)是否有病毒感染史。③是否有服用藥物或接觸有害物質(zhì)史。④是否患有自身免疫性疾并腫瘤或惡性血液玻

　　⑵ 臨床癥狀：有頭昏、疲乏無力，鼻衄或牙齦出血，成年女性月經(jīng)過多。嚴重病人可有嘔血、便血。極少數(shù)病人(<1%)可發(fā)生顱內(nèi)出血：出現(xiàn)顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，甚至昏迷。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　皮膚和粘膜可見瘀點、瘀斑，嚴重者呈大片瘀斑或血腫;口腔粘膜可有血泡，牙齦滲血;肝脾不大或輕度腫大;顱內(nèi)出血者可有神經(jīng)系統(tǒng)體征。

　　三、輔助檢查

　　1. 血象：一般無貧血(出血嚴重者可有輕度貧血)，白細胞數(shù)正常。血小板計數(shù)減少。

　　2. 出凝血檢查：出血時間延長;凝血時間、凝血酶原時間、凝血酶時間均正常。

　　3. 骨髓象：增生正常，巨核細胞數(shù)多增高，伴成熟障礙(多數(shù)病人產(chǎn)血小板型巨核細胞<30%)。

　　4. 自身抗體檢查：血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG)明顯增多;血小板表面相關(guān)C3(PA C3)增多。

　　5. 血小板壽命測定：明顯縮短。

　　四、鑒別診斷：

　　需排除急性白血并淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統(tǒng)疾并Eva綜合征及藥物等所致血小板減少。

　　【治療措施】

　　1. 糖皮質(zhì)激素：強的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服;血小板正常并穩(wěn)定后，逐漸減為維持劑量，療程3～6月。甲基強地松龍：500mg/M2，靜脈滴注，3～5d，然后改用強的松。

　　2. 免疫球蛋白：血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受較大手術(shù)的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，連用5d。

　　3. 免疫抑制劑：長春新堿：1mg 持續(xù)靜脈滴注8～12h，1次/周，3～6次。足葉乙甙：60～100mg，用法同前。大劑量環(huán)磷酰胺也可應用。

　　4. 脾切除：適應證：有服用激素禁忌證者;激素治療無效者;或需服較大劑量激素維持治療者。

　　5. 血小板輸注：有危及生命的出血或需接受較大手術(shù)的患者(4～6U/次)。

　　6. 其它：達那唑：200mg，3次/d，口服，療程>6月。干擾素：3MU，皮下注射，3次/周。療程3～6月。