初步探討布加綜合征(BCS)的病因。
方法 分析從2001年3月至2009年5月109例 BCS根治術中所見，并對11例隔膜型BCS患者下腔靜脈(IVC)和(或)肝靜脈(HV)隔膜和8例下肢深靜脈血栓形成(DVT)血栓成分進行比較;免疫組化法研究兩者組織中轉移生長因子β受體(TGFβR)、血小板衍化生長因子受體(PDGFR)、內皮素-1(ET-1)、FⅧ-rAg、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、鐵蛋白(ferritin)的表達情況。結果 本組除4例為IVC腫瘤和1例為 IVC外纖維條索壓迫所致BCS外，其余104例均為IVC和/或HV隔膜或血栓形成所致。2例原為IVC血栓根治清除血栓1年和7年后復發再次手術發現為IVC新生隔膜。3例IVC節段性閉塞者術中可見陳舊血栓向隔膜演變的過程。8例IVC隔膜在HV開口下方。實驗發現隔膜和血栓組織光鏡下均有纖維母細胞、中性粒細胞、肉芽組織及新生血管等病理改變。相關的細胞因子TGFβR、PDGFR、ET-1、FⅧ-rAg、ferritin在兩者組織中的表達率分別為72.3%和50%(p>0.05);45.5%和100%(p<0.05);100%和0(p<0.05);90.9%和12.5%(p<0.05);72.3%和100%(p>0.05)。
BCS隔膜和血栓有著共同的組織細胞成分和細胞因子表達，或許隔膜和血栓為病變的不同階段。
目前布加綜合征(BCS)的病因未完全明確，存在多種學說，其中“先天性發育畸形學說[1～4]”和“血栓形成學說[5，6]” 是病因爭論的焦點。有學者認為隔膜為先天性，隔膜遠側后繼發血栓形成;也有學者認為先血栓形成，然后機化纖維化，再形成隔膜組織。為了明確BCS隔膜和機化血栓之間的關系，我們總結從2001年3月至2009年5月109例BCS根治術術中所見，并將BCS隔膜和血栓進行對比研究，以初步探討BCS的發病機制。