布加氏綜合征(Budd-Chiari Syndrome)是一種肝靜脈和/或其開口以下的下腔靜脈的阻塞性病變引起的一種肝后性門脈高壓癥，伴有或不伴有下腔靜脈高壓。1845年和1899年Budd和Chiari分別描述了本病，故稱Budd-Chiari綜合征。

　　病因

　　在西方國家，布加氏綜合征多因血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致肝靜脈血栓形成而致。常不涉及下腔靜脈，或由明顯腫大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。

　　而在東方國家，則以發(fā)育異常為多見。在胚胎發(fā)育過程中，心下靜脈向下、肝總靜脈向上生長，而后二者連接后必須勾通。若二者發(fā)育到一定階段而停止，即可導(dǎo)致下腔靜脈不連或連接不全。

　　發(fā)育異常多為隔膜型、或蹼狀、或篩狀、或膜狀。部分病人為肝靜脈內(nèi)血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔靜脈，形成肝靜脈-下腔靜脈阻塞。

　　其他原因如真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、口服避孕藥、白塞氏綜合征、非特異性血管炎癥、血液高凝狀態(tài)引起的下腔靜脈血栓形成;腔外壓迫如腫瘤、肥大的肝尾葉或妊娠等均可導(dǎo)致本病的發(fā)生。

　　分型

　　Ⅰ型，肝靜脈阻塞型，約占10%～20%，肝靜脈壓達(dá)3.0～5.5kPa,肝靜脈回流障礙，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝靜脈梗阻，遠(yuǎn)心端擴張，占80%以上。Ⅰb型，肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，占10%左右。

　　Ⅱ型，下腔靜脈阻塞，約占50%～70%，本型主要為肝段下腔靜脈阻塞，而主肝靜脈1支以上通暢或副肝靜脈代償擴張及肝內(nèi)小靜脈擴張，側(cè)支循環(huán)形成。

　　Ⅲ型，肝、腔靜脈阻塞型，約占20%～30%。

　　Ⅳ型，肝內(nèi)小靜脈閉塞，少見。

　　病理生理

　　布加氏綜合征的肝靜脈回流受阻、肝靜脈壓力明顯增高致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴張、淤血，進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈高壓。如果累及下腔靜脈，則導(dǎo)致下腔靜脈高壓。

　　血流不斷通過肝動脈和門靜脈進(jìn)入肝臟，而肝靜脈血又不能回流入右心，必然引起門靜脈壓力不斷升高，在肝靜脈血無出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過肝纖維囊漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水。

　　由于肝臟充血，壓力增高，導(dǎo)致肝和脾臟腫大、食道和胃底靜脈曲張等門靜脈系統(tǒng)壓力增高的表現(xiàn)。同時，小腸靜脈淤血，遂引起消化不良。此時如肝靜脈回流得以解決，病變可以回逆。若此種病理狀態(tài)不予解決，日久后纖維組織不斷增生，最終也可繼發(fā)肝硬變，少數(shù)尚可形成肝癌。

　　下腔靜脈阻塞不僅引起雙下肢、會陰部腫脹和胸脅、背部靜脈曲張，尚可致腎靜脈回流受阻，將導(dǎo)致腎功能不全。

　　由于血液淤滯在下半部軀體，回心血量明顯減少，心臟縮小。筆者稱這類病人的心臟為“鼠心”。因心輸出量減少，病人表現(xiàn)心悸，甚至輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不全良癥狀。