大顆粒淋巴細胞(1arge granular lymphocytes，LGL)白血病是一類以循環中大顆粒淋巴細胞異常增多為特征的疾病、根據細胞起源不同分為T-LGL和NK-LGL，它們形態學相似，但表面抗原、臨床特征和預后等方面有顯著不同。本文綜述了大顆粒淋巴細胞白血病的治療方法及治療效果。希望對患者有所幫助。

　　大顆粒淋巴細胞白血病的治療

　　1、治療方法

　　(1)糖皮質激素治療，可改善癥狀。

　　(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可達60%。

　　(3)中性粒細胞減少伴反復感染者，可用環孢素(環孢素A)12mg/(kg.d)，皮下注射;非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射，1次/d。

　　(4)伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者，用環孢素(環孢素A)12mg/(kg.d)1個月，待血紅蛋白逐漸上升，淋巴細胞下降，以150mg，2次/d維持。

　　(5)脾大伴有免疫性血小板減少，紫癜、溶血性貧血，可行脾切除。

　　(6)嘌呤類似物，晚期病例可選用氟達拉賓，Z-CDA，DCT。

　　(7)T-LGLL的病程多較慢，中位生存期可達10年以上，大多數患者需要治療。

　　大顆粒淋巴細胞白血病的療效標準

　　(1)CR：無臨床癥狀及脾大，血象正常，淋巴細胞<4×109/L，LGL絕對值<2×109/L。

　　(2)PR：脾臟縮小>50%，外周血ANC>1.5×109/L或較前增加>50%，淋巴細胞較前減少>50%。

　　(3)穩定：癥狀及實驗室檢查無變化。

　　(4)惡化癥狀加重：脾臟增大>50%，ALC增加>50%。

　　大顆粒淋巴細胞白血病的治療效果

　　大顆粒淋巴細胞白血病(lgll)并發癥的出現，和死亡與中性粒細胞減少有關，而中性粒細胞減少的合適治療尚有爭議。

　　糖皮質激素治療可改善病情，但多為暫時性的。脾切除和造血生長因子的效果亦有限，小劑量甲氨蝶呤的初步結果令人振奮。單一藥物化療在t-lgll相關的prca患者有效。聯合化療對nk-lgll無效，很少能取得長生存。

　　溫馨提示

　　大顆粒淋巴細胞白血病患者應增強體質，加強身體鍛煉，預防病毒性感染。避免接觸有害因素，孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素，接觸毒物或放射性物質時，應加強各種防護措施;避免環境污染，尤其是室內環境污染;注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。