布加綜合癥的疾病常識介紹
概述
布加綜合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征。
其發病因素主要包括:①先天性大血管畸形;
②高凝和高粘狀態;
③毒素;
④腔內非血栓性阻塞;
⑤外源性壓迫;
⑥血管壁病變;
⑦橫膈因素;
⑧腹部創傷等。
臨床表現
1.本病以20~40歲之間的男性多見,男女之比約為2:1。發病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關。
2.單純的肝靜脈阻塞者,以門靜脈高壓癥狀為主,合并下腔靜脈阻塞者,則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現,如腹水、肝脾腫大、陰囊陰唇腫、食道靜脈曲張等。
布加綜合癥的疾病常識介紹
3.由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張、色素沉著,甚至形成經久不愈的潰瘍,嚴重者,雙下肢皮膚呈樹皮樣改變。
4.側枝循環建立,胸、腹壁及腰背部靜脈擴張、扭曲,以部分代償下腔靜脈的回流。
5.晚期病人由于腹水嚴重,為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓,蛋白不斷丟失,加上消化吸收功能低下,形成骨瘦如柴,腹大如鼓,最后病人常死于嚴重營養不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。