什么是自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一組具有一定自身免疫基礎的炎癥性肝病，包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原發性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)等，其共同特點是在肝臟出現病理性炎癥損傷的同時，血清中可發現與肝臟有關的循環自身抗體。
自身免疫性肝炎有怎樣的肝外表現
(1)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。
(2)偶見潰瘍性結腸炎，干燥綜合征可見于半數病例。
(3)腎小管酸性中毒，腎小球腎炎(常為輕型)，腎活檢示腎小管有結節狀免疫球蛋白淤積。
(4)對稱性、游走性關節炎，多侵犯大關節，可反復發作，伴疼痛及僵直，無關節畸形。
(5)胸膜炎，間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質纖維化。偶有肺動-靜脈瘺形成、肺動脈高壓癥。
(6)血液學改變有輕度貧血，白細胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進或免疫性自身抗白細胞或抗血小板抗體所致。
(7)內分泌失調，有類柯氏面容，紫紋，痤瘡，多毛，女性閉經;男性乳房發育，橋本甲狀腺炎，甲狀腺功能亢進，糖尿病等。