自身免疫性肝炎是一種常見(jiàn)的肝病，但是引起自身免疫性肝炎的原因不是很清楚，女性多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)多樣，有肝酶持續(xù)性升高、球蛋升高、多種自身抗體陽(yáng)性。下面是關(guān)于自身免疫性肝炎的臨床分型及治療介紹。

　　自身免疫性肝炎的臨床分型

　　Ⅰ型：以血清抗核抗體(antinuclear antibody，ANA)和(或)平滑肌抗體(smooth muscle antibody，SMA)陽(yáng)性為特征。部分患者有抗肌動(dòng)蛋白抗體(anti-actin antibody)。此型最常見(jiàn)，約占全部AIH的80%，其中70%為40歲左右的女性患者。對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)較好，僅25%發(fā)展為肝硬化。17%合并自身免疫性甲狀腺炎、Grave’s病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及潰瘍性結(jié)腸炎等肝外自身免疫病。

　　Ⅱ型：血清抗Ⅰ型肝腎微粒體抗體(anti-liver kidney microsome antibody，anti-LKM1)陽(yáng)性是Ⅱ型AIH的特異標(biāo)志。anti-LKM1的靶抗原是細(xì)胞色素單氧化酶P450 2D6。抗肝胞質(zhì)型抗體(anti-liver cytosol antibody，anti-LC1)是本型AIH的另一特征性抗體。Ⅱ型AIH 多見(jiàn)于兒童，呈進(jìn)行性，重癥肝炎及肝硬化的發(fā)生率較高，免疫抑制劑治療緩解率較低，且易復(fù)發(fā)。

　　Ⅲ型：該型的特征是血清中抗可溶性肝抗原抗體(anti-soluble liver antigen antibody，anti-SLA)及抗肝胰抗體(anti-liver pancreas antibody，anti-LP)陽(yáng)性。患者的臨床表現(xiàn)及對(duì)激素治療的反應(yīng)狀況均與Ⅰ型AIH有類(lèi)似之處，也主要見(jiàn)于女性患者。

　　Ⅳ型：約13%的AIH患者血清中缺少典型的自身抗體，但患者有AIH的表現(xiàn)及HLA抗原表達(dá)特征，高γ球蛋白血癥，此外還有與自身抗體陽(yáng)性患者類(lèi)同的組織學(xué)改變，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，有人將該類(lèi)患者稱為Ⅳ型。

　　自身免疫性肝炎的治療

　　1.激素和免疫抑制劑

　　激素和免疫抑制劑是治療AIH的首選方式，雖然目前對(duì)是否應(yīng)該同時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑尚存在爭(zhēng)議，但在激素治療的基礎(chǔ)上選用免疫抑制劑已觀點(diǎn)趨同，硫唑嘌呤的肝臟毒副作用是影響療效的重要原因，環(huán)抱素A對(duì)于AIH有一定的療效而肝臟毒性更小，F(xiàn)K-506是一種從土壤真菌中提取的新的免疫抑制劑，其作用與環(huán)抱素A相似，目前仍處于研究階段。皮質(zhì)類(lèi)固醇在誘導(dǎo)疾病的快速緩解方面明顯優(yōu)于免疫抑制劑，但硫唑嘌呤在穩(wěn)定緩解方面則明顯優(yōu)于皮質(zhì)類(lèi)固醇，三階段治療方案見(jiàn)下所示。

　　誘導(dǎo)緩解：

　　1mg/kg強(qiáng)地松直至有反應(yīng)，減量10mg/w、5mg/w直至15mg/d，當(dāng)轉(zhuǎn)氨酶達(dá)到正常值2倍以內(nèi)時(shí)，若診斷明確加用硫唑嘌呤1-1.5mg/kg，診斷不明確則不加用。

　　維持治療：

　　強(qiáng)地松5-10mg/d加硫唑嘌呤50-100mg/d，一年后肝活檢，若炎性反應(yīng)輕微或正常，強(qiáng)地松減量為2.5mg/d，減量后3個(gè)月后再次肝活檢，若炎性存在或反應(yīng)加重則恢復(fù)原用量。

　　長(zhǎng)期治療：

　　維持治療用藥劑量至少超過(guò)3年，復(fù)發(fā)是長(zhǎng)期治療的指征。

　　50%以上的復(fù)發(fā)發(fā)生在停止治療后，尤其是在停藥后1年內(nèi)。無(wú)論何種方法治療AIH，早期診斷和早期治療是提高緩解率的關(guān)鍵，有效的治療自覺(jué)癥狀改善先于實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)好轉(zhuǎn)，最后是學(xué)改善，學(xué)的改變滯后于臨床和實(shí)驗(yàn)室改變3-6個(gè)月，因此治療必須再延長(zhǎng)3-6個(gè)月，撤藥前肝活檢對(duì)于確立緩解的診斷是必須的。學(xué)的改善是避免進(jìn)展為肝硬化的關(guān)鍵。

　　2.口服耐受療法

　　通過(guò)口服抗原，誘導(dǎo)機(jī)體喪失對(duì)自身抗原的反應(yīng)性，是一種全新的自身免疫疾病的治療方法。因?yàn)榭诜褪艿寞熜б蕾囉陂T(mén)—肝循環(huán)和肝內(nèi)免疫細(xì)胞對(duì)抗原的攝取，因此AIH是實(shí)施此方法治療的理想疾病。目前該療法的進(jìn)一步發(fā)展有待于自身抗原的確定和動(dòng)物模型的建立。

　　3.肝移植

　　藥物療效不佳和已發(fā)展至肝硬化的病例宜及早進(jìn)行肝移植，特別是對(duì)強(qiáng)地松治療無(wú)效的失代償期患者是唯一的治療方法，盡管肝移植術(shù)后仍有病例復(fù)發(fā)，但并不多見(jiàn)，提示受體存在并能被供體肝所表達(dá)，或存在特異抗原被激活的記憶T細(xì)胞。具體免疫機(jī)制有待進(jìn)一步研究。