自身免疫性肝病是患者自身免疫系統(tǒng)攻擊肝臟引起的炎癥和肝細(xì)胞壞死。是慢性和進(jìn)展的。盡管是慢性的，許多患者呈嚴(yán)重的黃疸，發(fā)熱和肝功異常的一些表現(xiàn)，類似急性肝炎。

　　自身免疫性肝病通常發(fā)生在女性(70%)，年齡在15至40歲。盡管狼瘡性肝病原用于這種疾病的描述，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病人自身免疫性肝病并不增加。這兩種病是不同的實(shí)體。患者通常有中到重度肝炎的證據(jù)，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或輕度增高。患者有時(shí)出現(xiàn)黃疸，發(fā)熱和右上腹疼痛，偶爾會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，肌痛，多漿膜炎，血小板減少的表現(xiàn)。有些患者表現(xiàn)為輕度的肝功異常和實(shí)驗(yàn)室異常。其他表現(xiàn)為嚴(yán)重的肝功異常。

　　任何年輕的肝病患者都應(yīng)懷疑有自身免疫性肝病，尤其是沒有酒精，藥物，病毒病原學(xué)的變化的危險(xiǎn)因素的患者。血清蛋白電泳和自身抗體的檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝病的診斷是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙種球蛋白兩倍于正常且有抗核抗體和/或抗平滑肌(抗肌動(dòng)蛋白)抗體。另一部分病人血清丙種球蛋白可正常或輕度升高但可有抗特別的細(xì)胞色素P450同工酶的抗體，稱為L(zhǎng)KM(肝腎微粒體)抗體。

　　三類自身免疫性肝病的臨床癥狀

　　AIH分為三型

　　I型以血清SMA和(或)ANA陽性為特點(diǎn)，占該病的大多數(shù)。70%以上的是>40歲的女性，17%的該型患者合并有其他自身免疫性疾病。

　　Ⅱ型的特點(diǎn)是抗LKM-1抗體陽性，以兒童居多，多見于西歐國(guó)家，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性，據(jù)其有無丙肝病毒(HCV)感染而分為Ⅱa和Ⅱb兩型：前者無HCV感染，多見于青年女性，激素治療有效;后者多為中老年男性，伴HCV陽性，重組干擾素療效佳。

　　Ⅲ型的特點(diǎn)是血清抗SLA陽性，90%以上為年輕女性，血清LKM-1抗體陰性，而74%有SMA陽性。在AIH相關(guān)抗體中，抗SLA/LP抗體最具有診斷價(jià)值，雖然在AIH中檢出率僅為10-30%，但其陽性預(yù)告值為100%。10-20%的慢性病毒性肝炎和其他患者中也可檢出ANA和SMA，1-2%的丙肝患者也可檢出抗LKM-1抗體，但病毒性肝炎病人中抗LC-1抗體為陰性，所以診斷AIH需同時(shí)檢測(cè)多項(xiàng)自身抗體，以提高血清學(xué)診斷的命中率。

　　自身免疫性肝病的肝外表現(xiàn)有

　　(1)對(duì)稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形;

　　(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;

　　(3)內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、糖尿病等;

　　(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;

　　(5)胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;

　　(6)潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。