臨床上有自身免疫的各種表現，如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現為黃疸、納差、腹脹等。自身免疫性肝炎全身性的肝外表現更為明顯與多見，有時其癥狀掩蓋了原有的肝病 。

　　肝外表現常見的有

　　1.對稱性游走性關節炎，可反復發作，無關節畸形。

　　2.低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。

　　3.內分泌失調：有類Cushing面容、紫紋、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、糖尿病等。

　　4.腎臟病變：有腎小管性酸中毒、腎小球腎炎(常為輕型)，腎活檢顯示腎小管有結節狀免疫球蛋白沉積。

　　5.血液系統：血液系統的改變有輕度貧血、白細胞和血小板減少，后兩者由于脾功能亢進或自身免疫性的抗白細胞或血小板抗體。

　　6.胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質纖維化 ，偶有肺動一靜脈瘺形成、肺動脈高壓。

　　7.其他：常伴有干燥綜合征、潰瘍性結腸炎等自身免疫性疾病。

　　AIH的亞型分類

　　(一)AIH-Ⅰ型

　　本型即所謂經典的或狼瘡型肝炎 ，為最常見型，占80%~95%。特點是ANA或SMA(或肌動蛋白抗體)陽性，或兩者均陽性。同時伴有高γ-Gl血癥和其他自身免疾病現象?？沙霈FHLA-A1、B8、DR3或DR4陽性。病人多為40歲以下或更年輕的女性。大約40%病人呈急性發病，酷似急性病毒性肝炎 ，易反復發作或慢性發展。部分病人可伴有甲狀腺功能亢進、潰瘍性結腸炎和類風濕關節炎等自身免疫性疾病。本型對糖皮質激素的治療有效，但易受遺傳背景的影響。

　　近來，AIH-Ⅰ型又細分兩型：Ⅰa型(ANA陽性 )與Ⅰb型(肌動蛋白抗體陽性)。Ⅰb型又稱為肌動蛋白抗體陽性肝炎。此外，還有學者將Ⅰ型分為ANA型與HCVRNA陽性型，后者另稱為HCV相關性AIH。

　　(二)AIH-Ⅱ型

　　本型特點是血清肝一腎微粒體(LKM-1)抗體陽性 ，或同時肝細胞溶質(LC1)抗體陽性。好發女性，年齡6個月~77歲，最常見為2~14歲。γ-G1也常伴發其他自身免疫性 疾病遺傳背景，常見HLA-A1和HLA-Bs，少數病人為HLA-DR3和DR4。LKM-l抗體的靶抗原在肝細胞膜表達升高。

　　AIH-Ⅱ型也呈急性發病，可有黃疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大區別在Ⅰb的肌動蛋白抗體可高達100%。而LKM-Ⅰ抗體 幾乎近于零;相反AIH-Ⅱ型的LKM-Ⅰ抗體幾乎達100%，而肌動蛋白抗體幾乎不存在。AIH-Ⅱ型預后較差，多因嚴重的肝功能衰竭而死亡，少數存活者可發展為非活動性肝硬化 ，癥狀少，可長期保持正常生活。

　　AIH-Ⅱ型常伴HCV感染。為此，根據有無HCV的感染又分為Ⅱa型和Ⅱb型。Ⅱa型發病年齡小，多為女性，無HCV感染標志及相關的GOR抗體。但細胞色素氧合酶(P450ⅡD6)抗體常陽性且滴度高。ALT較低，對激素治療反應良好。Ⅱb型發病年齡大，無女性優勢，但伴有HCV感染標志及GOR抗體陽性。常有典型慢性病毒性肝炎 表現。P450ⅡD6抗體很少陽性。

　　(三)AIH-Ⅲ型

　　本型特點是可溶性肝抗原(SLA)抗體陽性 ，ANA及LKM-Ⅰ抗體陰性。1994年國際慢性肝炎 分類中又將SLA/IP(肝-胰)自身抗體作為AIH-Ⅲ型的診斷要點。本型好發女性，平均年齡37歲(17~67歲)。臨床癥狀、化驗、HIA表型和激素療效多與Ⅰ型相似。

　　Ⅱ、Ⅲ型臨床少見，亞洲人種更少見。尤其是Ⅲ型。近來又有學者提出對僅有抗肌動蛋白抗體 (ASMA)陽性 者診斷為AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫學方面和特異性標志的研究。