最明顯的就是腰痛：本病腰痛一般為鈍痛，或發生絞痛并伴有肉眼血尿時提示。
最危險的是腦底動脈環血管瘤：并發此血管瘤者為10%-40%，常因血管瘤破裂，腦出血做進一步檢查時被發現。此外，胸主動脈瘤及心瓣膜病也較常見。
最普遍的是其他器官多發性囊腫：中年發現多囊腎患者約半數有多囊肝，一般認為其發展較慢，且較多囊腎晚十年左右。此外，胰腺及卵巢也可并發囊腫，結腸憩室并發率也較高。
最明顯的就是腰痛：本病腰痛一般為鈍痛，或發生絞痛并伴有肉眼血尿時提示。
最危險的是腦底動脈環血管瘤：并發此血管瘤者為10%-40%，常因血管瘤破裂，腦出血做進一步檢查時被發現。此外，胸主動脈瘤及心瓣膜病也較常見。
最普遍的是其他器官多發性囊腫：中年發現多囊腎患者約半數有多囊肝，一般認為其發展較慢，且較多囊腎晚十年左右。此外，胰腺及卵巢也可并發囊腫，結腸憩室并發率也較高。