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胰島素瘤的臨床表現

  胰島素瘤(insulinoma)又稱胰島β-細胞瘤,是一種以分泌大量胰島素而引起發作性低血糖癥候群為特征的疾病,為器質性低血糖癥中較常見的病因。

  胰島素瘤典型的臨床表現為Whipple“三聯征”或胰島素瘤三聯征,即:低血糖癥狀、昏迷及精神神經癥狀,空腹或勞動后易發作。

  1.交感神經興奮表現

  為低血糖引起的代償性反應,如面色蒼白、四肢發涼、出冷汗、心悸、手顫腿軟。

  2.意識障礙

  因低血糖所致腦細胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表現為頭腦不清、反應遲鈍、智力減退等。

  3.精神異常

  為低血糖反復發作,大腦皮層受到進一步抑制的結果,癥狀多種多樣,嚴重者有明顯的精神癥狀,有時被誤診為精神病。

  4.顳葉癲癇

  與癲癇大發作相似,為最嚴重的精神神經癥狀,發作時知覺喪失、牙關緊閉、四肢抽搐、大小便失禁。

  低血糖是各種臨床表現的基本原因,低血糖或低血糖昏迷是由于血內胰島素濃度升高所致,多于清晨,空腹,勞累后和情緒緊張時發作,早期每隔數日,數周或數月發作一次,經久則發作頻繁而加劇,在血糖迅速下降時,機體代償機制為了促進肝糖原分解,腎上腺素分泌增加,因而出現交感神經過度興奮癥狀:表現為軟弱,無力,冷汗,心悸,手足顫抖,皮膚蒼白,口渴,心動過速,饑餓感,惡心,嘔吐等癥狀。

  當血糖持續下降,機體失去代償反應時,腦細胞供糖不足,一般先累及大腦皮層,出現神經精神癥狀,伴有精神失常,意識蒙眬,抽搐,顏面抽動,角弓反張,口吐白沫,牙關緊閉,大小便失禁,反應遲鈍,定向力障礙,視物模糊,復視或呆視,一過性偏癱,錐體束征陽性,反射消失,昏迷等,輕者可表現為兩眼發直,癡呆不語,反應遲鈍等;重者可有狂躁不安,胡言亂語,性格變態,甚至幻聽,幻視及妄想等精神異常表現,繼而依次累及間腦,中腦,腦橋和延腦,當中腦,腦橋和延腦受累時,可出現昏迷,若多次低血糖發作則可引起大腦營養不良性退行性改變,出現慢性癥狀如狂躁,抑郁,癡呆,肌肉皺縮等。

  有些病例出現慢性的低血糖病則癥狀不典型,病人常有不自覺的性格改變,記憶力減退,理智喪失,步態不穩,視物不清,有時出現狂躁,幻覺,行為異常,以致被誤診為精神病,少見的尚有周圍神經病變和進行性肌肉萎縮;有的為避免饑餓或緩解癥狀,而頻繁進食,故可出現“肥胖癥”。

  胰島素瘤患者病程長,進展緩慢,初發時癥狀輕,時間短,每年1~2次,似屬偶然,以后發作日頻,癥狀日重,甚至一日數次,如長期的腦低血糖癥反復發作可導致神經系統不可逆的損害,致使病人在緩解期也智力低下,行為異常而成癡呆,喪失勞動力。

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