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原發(fā)性縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)癥狀

  原發(fā)性縱隔腫瘤并不少見。以胸腺瘤最為常見,其次為神經(jīng)源性腫瘤和畸胎瘤:其他如囊腫,胸內(nèi)甲狀腺,支氣管囊腫相對(duì)少見。這些腫瘤多數(shù)為良性,但有惡變可能。下面我們一起來看看縱隔腫瘤的臨床癥狀介紹。

  原發(fā)性縱隔腫瘤的臨床表現(xiàn)癥狀

  臨床表現(xiàn)

  縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,睛達(dá)膈肌,左右以縱隔胸膜,前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱為縱隔。心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為后縱隔。

  (一)中縱隔腫瘤

  極大多數(shù)是是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見的有何杰金病,網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征,但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短,癥狀進(jìn)展快,常伴有周身淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門。明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊,密度均勻,可有大分葉,但無鈣化。支氣管常騰空而起變窄。

  (二)后縱隔腫瘤

  幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤。可原發(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng),可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤;惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似,但膠原含有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi),有時(shí)也可位于縱隔,多數(shù)有被膜。X線征象為光滑,圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時(shí)腫瘤呈啞鈴伸進(jìn)椎間孔,侵入脊椎管,引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維多見于青壯年,通常無癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀,如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。

  (三)上縱隔腫瘤

  最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。

  1.胸腺瘤

  多位于前上縱隔或前中縱隔,約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發(fā)病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀,偶在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小,密度較快,緊貼于胸骨后,X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動(dòng)脈,故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動(dòng)。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。常見的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)質(zhì)的良性胸腺瘤,若手術(shù)切除不徹底,有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能。胸腺瘤可認(rèn)為是低度惡性腫瘤,術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急,晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀,如上腔靜脈阻塞綜合征,膈肌麻痹,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀,但重癥肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性比肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規(guī)則,可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術(shù)療效,有局部浸潤者5年生存率為23%,無浸潤者5年生存率達(dá)80%。

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