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全面分析多囊腎的癥狀表現

  多囊腎一種嚴重危害患者身體健康的疾病,但是和多人對于這種疾病不是很了解,下面的文章通過各方面為大家介紹多囊腎的癥狀。

  多囊腎的腎臟表現

  (1) 腎囊腫:ADPKD患者的很多癥狀都與腎囊腫的發展密切相關。腎臟皮質、髓質存在多發液性囊腫,直徑從數毫米至數厘米不等,囊腫的大小、數目隨病程進展而逐漸增加。男性患者腎囊腫增大的程度高于女性患者。

  (2) 高血壓:是ADPKD患者最常見的早期表現之一。腎功能正常的年輕ADPKD患者中,50%血壓高于140/90mmHg,而在終末期腎病患者中幾乎100%患有高血壓。血壓高低與腎臟大小、囊腫多少呈正比關系,且隨年齡增大不斷升高。

  (3) 出血:90%以上的患者有囊內出血或肉眼血尿。多為自發性,也可發生于劇烈運動或創傷后。引起血尿的原因有囊腫血管破裂、結石、感染或癌變等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持續1周以上或患者年齡大于50歲,需排除癌變可能。

  (4) 疼痛:背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常見的癥狀。隨年齡及囊腫增大癥狀逐漸明顯,女性更為常見。急性疼痛或疼痛突然加劇常提示囊腫破裂出血、結石或血塊引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多為增大的腎臟或囊腫牽拉腎被膜、腎蒂,壓迫鄰近器官引起。巨大肝囊腫也可引起右肋下疼痛。

  (5) 腎功能損害:早期腎功能損害常表現為腎臟濃縮功能下降。大部分患者在囊腫增長的40~60歲年可維持正常腎功能;一旦腎功能開始下降,其腎小球濾過率下降速度每年約為4.4~5.5ml/min,從腎功能受損發展至終末期腎病時間約為10年。

  (6) 其他:20%ADPKD患者常合并腎結石,多為尿酸和(或)草酸鈣結石。泌尿道和囊腫感染是常見并發癥,逆行感染為主要途徑。和普通人群相比,ADPKD患者腎細胞癌的發病年齡更早,癥狀明顯,且易發生雙側肉瘤樣多中心轉移灶。

  多囊腎的腎外表現

  除腎臟外,ADPKD還可累及消化道、心血管、中樞神經以及生殖系統等。腎外病變可分為囊性和非囊性兩種。

  囊性病變是指囊腫累及肝、胰、脾、卵巢、蛛網膜及松果體等器官,其中肝囊腫發生率最高。肝囊腫隨年齡增大而逐漸增多,極少影響肝功能,但囊腫體積過大可引起疼痛。

  非囊性病變包括心臟瓣膜異常、結腸憩室、顱內動脈瘤等。其中顱內動脈瘤危害最大,是導致患者早期死亡的主要原因,見于8%ADPKD患者,家族史陽性患者發生率可達22%。多數患者無癥狀,少數患者出現血管痙攣性頭痛,隨著動脈瘤增大,動脈瘤破裂的危險性增加。

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