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間質(zhì)性肺病

  間質(zhì)性肺炎癥狀

  常見癥狀有摸空癥、干咳、勞力性呼吸困難、杵狀指(趾)、雙肺的吸氣爆裂音、疲勞、紫紺、白痰。

  時有呼吸困難,干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重,且呈進(jìn)行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴,刺激性咳嗽或有咳痰,少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動則氣喘,心慌出虛汗,全身乏力,體重減輕,唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進(jìn),頸靜脈努張,肝腫大和下肢浮腫。

  間質(zhì)性肺炎早期主要癥狀為咳嗽,不易發(fā)覺病因,因而易被耽誤,且此病只能穩(wěn)定無法根治。中藥調(diào)理有一定療效。后期肺部纖維化,出現(xiàn)裂縫。從而導(dǎo)致呼吸困難。纖維化過程不可逆,晚期基本不治。國際上并未了解該病病因,亦不知確切治療方法。

  目前國際上將ILD/DPLD分為四類

  ①已知病因的DPLD

  如藥物誘發(fā)性、職業(yè)或環(huán)境有害物質(zhì)誘發(fā)性(鈹、石棉)DPLD或膠原血管病的肺表現(xiàn)等;

  ②特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

  特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP),包括7種臨床病理類型:特發(fā)性肺纖維化(IPF)/尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP),非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),隱源性機(jī)化性肺炎(COP)/機(jī)化性肺炎(OP),急性間質(zhì)性肺炎(AIP)/彌漫性肺泡損傷(DAD),呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性細(xì)支氣管炎(RB),脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP),淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺(LIP);

  ③肉芽腫性DPLD

  如結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等;

  ④其他少見的DPLD

  如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。

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