在肌營養(yǎng)不良中有一種叫做進行性肌營養(yǎng)不良的疾病，這是一種遺傳性疾病，嚴重影響著患者的生活，下面為大家分享進行性肌營養(yǎng)不良匪類和護理。

　　進行性肌營養(yǎng)不良的分類：

　　1.Emery-Dreifuss肌營養(yǎng)不良：

　　是一種少見的良性X連鎖隱性遺傳病，多于2～10歲發(fā)病，初期常表現(xiàn)上肢近端及肩胛帶肌無力，數(shù)年后逐漸累及骨盆帶及下肢遠端肌群，一般以脛骨前肌和腓骨肌無力和萎縮最為明顯，少數(shù)可伴有面肌輕度無力，本型常在早期出現(xiàn)頸，肘，膝，踝關(guān)節(jié)攣縮，幾乎所有病人均伴有不同程度的心臟損害，可由心臟傳導(dǎo)阻滯而突然致死。

　　2.面肩肱型肌營養(yǎng)不良(FSHD)：

　　為常染色體顯性遺傳病，男女均可罹患，發(fā)病年齡差異很大，一般為5～20歲。

　　病變主要侵犯面肌，肩胛帶及上臂肌群，面肌受累時表現(xiàn)面部表情淡漠，閉眼，示齒力弱，不能蹙眉，皺額，鼓氣，吹哨等，由于常合并口輪匝肌的假性肥大，以致上下嘴唇增厚而微噘，同時病變會延及雙側(cè)肩胛帶及臂肌群，常為不對稱性，以致患者雙臂不能上舉，外展不能過頭，出現(xiàn)梳頭，洗臉，穿衣等困難，由于肩胛帶肌無力萎縮，表現(xiàn)明顯的翼狀肩，有的表現(xiàn)游離肩或“衣架樣肩胛”，可見三角肌，腓腸肌假性肥大，心肌受累罕見，晚期才累及骨盆帶肌群，病情進展緩慢，一般預(yù)后較好。

　　3.肢帶型肌營養(yǎng)不良(LGMD)：

　　以往由于對該類病變認識甚少，只是根據(jù)臨床癥狀和遺傳方式來分型的，隨著分子生物學研究的深入，Bushby和Beckmann(1995)根據(jù)基因分析的結(jié)果，對LGMD提出一個全新的分型命名，他們按遺傳方式將LGMD分為兩型：LGMD1代表常染色顯性遺傳，LGMD2代表常染色體隱性遺傳;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所導(dǎo)致的相應(yīng)亞型，截止目前，LGMD1分為LGMD1A，1B和1C 3種類型;LGMD2則分LGMD2A，2B，2C，2D，2E，2F，2G和2H，共8種類型，在LGMD中，90%以上為LGMD2。

　　4.假性肥大型肌營養(yǎng)不良：

　　(1)Duxhenne型(DMD)：是肌營養(yǎng)不良中發(fā)病率最高，病情最為嚴重的一型，常早年致殘并導(dǎo)致死亡，故稱為“嚴重型”，幾乎所有患者均為男孩，女孩患病極為罕見，多在3歲之后發(fā)病，可見患兒動作笨拙，跑，跳等均不及同齡小孩，因骨盆帶及股四頭肌等無力，致使行走緩慢，易跌倒，登樓上坡困難，下蹲或跌倒后起立費勁;站立時腰椎過度前凸，步行時挺腹和骨盆擺動呈“鴨步”樣步態(tài)，仰臥起立時，必須先翻身與俯臥，以雙手撐地再扶撐于雙膝上，然后慢慢起立，稱Gower征。

　　隨病情發(fā)展累及肩帶及上臂肌時，則雙臂上舉無力，呈翼狀肩胛，萎縮無力的肌肉呈進行性加重，并可波及肋間肌等，假性肌肥大最常見于雙側(cè)腓腸肌，因肌纖維被結(jié)締組織和脂肪所取代，變得肥大而堅硬，假肥大也可見于三角肌，股四頭肌等其他部位的肌肉，肌腱反射減弱或消失，隨肌萎縮無力之加重及關(guān)節(jié)活動的減少，可出現(xiàn)肌腱攣縮及關(guān)節(jié)強硬畸形，大約在12歲左右便不能站立和行走，不少患兒伴心肌病變，心電圖多有異常，如高R波，Q波加深等，部分患兒智力低下，大約在20歲左右，病人多因呼吸衰竭，肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

　　(2)Becker型(BMD)：

　　與DMD相似，區(qū)別要點主要在于病程長，發(fā)展相對緩慢，有一段正常的生活期，故稱之為“良性型”，本型一般在5～20歲發(fā)病，大約在出現(xiàn)癥狀后20余年才不能行走，四肢近端肌肉萎縮無力，尤以下肢明顯，腓腸肌肥大常為早期征象，心肌受損及關(guān)節(jié)攣縮畸形較少見，智力一般正常，大多可存活至40～50歲。