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關(guān)于硬皮病的臨床癥狀介紹

  硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

  硬皮病的臨床癥狀及診斷標準

  主要癥狀

  一、分類

  1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

  2)系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質(zhì)沿積,雷諾氏現(xiàn)象,食管蠕動異常癥狀,此為系統(tǒng)性硬化的一個類型,予后較好。)

  二、癥狀和體征

  1.局限性硬皮病

  (注意:部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病,兩者沒有絕對界限!)

  (1)硬斑病:多發(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

  (2)帶狀硬皮病:好發(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病。

  (3)點滴狀硬斑病:多發(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

  2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

  肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,皮損從遠端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進展慢,預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。

  (1)雷諾氏現(xiàn)象:為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解;

  (2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。

  系統(tǒng)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)的自身免疫病,除有皮膚特征性改變外,還可累及內(nèi)臟,其中最常受累的是消化道,幾乎整個消化道均可受累,比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變,其次是肺臟,可發(fā)生不同程度的間質(zhì)纖維化,另外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。

  綜上所述就是關(guān)于硬皮病的癥狀說明,希望可以幫助大家多了解這方面的疾病,祝大家身體健康,工作順利。

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