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硬皮病的臨床表現有哪些

  硬皮病現稱系統性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

  【臨床表現】

  1.皮膚表現 早期手、指腫脹,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累較少。腫脹期可持續幾星期、幾個月,甚至更長時間。水腫為可凹性或不可凹性,可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。皮膚逐漸變硬、增厚,最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

  皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。

  (1)水腫期(edematous phase):表現為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失,呈非凹陷性或可凹陷性水腫,顏色蒼白或淡黃,皮溫偏低,出汗減少,皮表可出現小的皸裂,指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指、手背和面部,以后向上肢、頸、肩等處蔓延,彌漫型者則往往由軀干部先發病,然后向周圍擴展。此期可持續數月。

  (2)硬化期(indurative phase):皮膚增厚變硬,發生纖維化,手指、手背發亮繃緊,早期皮膚可發紅,表面有蠟樣光澤,不出汗,毛發稀少,皮膚不易捏起。面部皮膚受累時可出現面部繃緊,表情固定,唇變薄,口周出現放射性溝紋,張口困難,鼻端變尖,手指漸變細,末節手指變尖變短。可出現潰瘍。可產生手指屈伸受限。胸部緊束感,患處皮膚可發生色素沉著和色素減退,毛發稀少,皮膚改變可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂擴展,亦可從胸背部開始,向周圍擴展,累及上臂、肩、腹和腿。通常在發病3年內皮損范圍和嚴重程度達高峰。

  (3)萎縮期(atrophic phase):皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化,皮紋消失,毛發脫落,皮膚光滑而細薄,緊貼于骨骼,指端及關節處易發生頑固性潰瘍,亦可出現毛細血管擴張,以及皮下組織鈣化。

  以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程,除Sine硬皮病無皮膚表現外,其他各型均可出現,這三期之間并沒有明顯界限,而是漸進的皮膚病變過程。

  綜上所述就是關于硬皮病的臨床表現介紹,希望可以幫助大家多了解該疾病。

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