中樞神經系統(tǒng)散在分布的多數病灶與病程中呈現的緩解復發(fā),癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構成了 硬化癥的主要臨床特點。多數病人呈急性或亞急性起病,少數起病緩慢。急性發(fā)病者較慢性發(fā)病預后好,我國硬化癥患者急性或亞急性起病較多,硬化癥臨床表現復雜。
主要癥狀有視力障礙、運動和感覺障礙或顱神經受累等。首發(fā)癥狀以單眼或雙眼視力減退、肢體疼痛、感覺異常、奇癢及無力為最多見。痙攣性肢體癱瘓、小腦性共濟失調、傳導束性感覺障礙和膀胱功能障礙等。脊髓損害以后柱及側柱為常見,當累及頸段脊髓后柱時,患者屈頸時,在四肢或軀干出現刺痛或過電樣感覺,稱為Lhermitte征,對診斷有一定價值,但并非特異性。
首發(fā)癥狀包括一個或多個肢體局部無力麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn),單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經炎),復視,平衡障礙,膀胱功能障礙(尿急或尿流不暢)等,某些病人表現急性或逐漸進展的痙攣性輕截癱和感覺缺失。這些癥狀通常持續(xù)時間短暫,數天或數周后消失,但仔細檢查仍可發(fā)現一些殘留體征。眼部首發(fā)視力下降者約占30%~43%,病程中出現視力障礙者為68.6%~73%,視神經受累占70%~84%。病變多位于球后段視神經,其次為視交叉,故臨床上單眼視力首先受累者較多,呈進行性視力減退或突然視力下降至無光感。常
見一過性復視,其特點是持續(xù)時間短、數小時或數日即可消失。一般在1~2天內視力下降,一周后即可恢復,6~8周后部分或全部恢復。眼底早期無異常,或視盤有輕度腫脹,隨后視盤顳側蒼白或全萎縮,視盤蒼白程度與視力減退不一定成比例。視野檢查有中心、旁中心或啞鈴狀暗點等。由于視交叉、視束和視放射的受累可引起同側或顳側偏盲,但少見。因病灶呈多發(fā)性,視野改變可極不規(guī)則。色覺障礙以紅綠色覺明顯,色相排列檢查法更易發(fā)現其異常。有紅綠色異常者,圖形VEP潛伏期延長更嚴重,且恢復較慢。MS的VEP潛伏期延遲與神經纖維的減少或軸突的變性及有髓神經纖維脫髓鞘病等因素有關,診斷上觀察圖形VEP潛伏期變化較觀察振幅改變敏感。圖形VEP潛伏期延遲與患者視力、視野及對比敏感度等視功能之間存在相關性。圖形VEP檢測有助于發(fā)現MS的隱匿型。