小兒原發性纖毛運動障礙的癥狀
耳道流膿發紺肺不張咳嗽咳痰咯血男性不育腦積水。
小兒原發性纖毛運動障礙有哪些表現及如何診斷?
發病年齡可自嬰幼兒至成年，但以學齡兒童及青年為多，為隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染，包括復發性中耳炎，鼻竇炎和支氣管炎，肺炎以致支氣管擴張癥狀，常見耳道流膿，鼻膿性分泌物，咳嗽，咳痰咯血，嚴重時喘憋，常易誤診為一般慢性支氣管炎，慢性肺炎，哮喘和肺結核，常見體征為發紺和杵狀指，支氣管造影可見支氣管擴張以兩下葉最常見，其次為左肺舌葉和右肺中葉，形態以柱狀擴張為多見，少數可見囊狀擴張，有時可伴肺不張和肺氣腫，聽力損害，男性不育癥等，50%的患者合并右位心，Kartagener綜合征(圖3)由下列三聯征組成： 1.支氣管擴張， 2.鼻竇炎或鼻息肉， 3.內臟轉位(主要為右位心)，有家族性。
人類內臟反位的發生率約為1∶1萬～1∶5000，支氣管擴張的普通發病率為0.3‰～0.5‰，而在內臟反位的病人支氣管擴張的發病率可增到 12%～25%，為一般人的40～50倍，因此，右位心兒童如伴頻發上感和肺炎，應考慮到有合并支氣管擴張和 鼻竇炎的存在，即Kartagener綜合征的可能，如只具備內臟反位及支氣管擴張兩項，則為不全性Kartagener綜合征，Kartagener綜合征還常和其他先天性畸形同時存在，最多見的是先天性心臟病，腦積水，腭裂，雙側頸肋，肛門閉鎖，尿道下裂和復腎，其他尚有膜狀瞳孔，智力障礙，聽力減退，嗅覺缺損等，
本患兒自新生兒期起即有反復中耳炎病史,目前,患兒仍反復咳嗽，,痰多而稠厚,為黃綠色膿痰,有支氣管擴張的表現,結合右位心,診斷并不困難，
1.有典型的臨床表現慢性，反復的呼吸道感染，可伴有支氣管擴張的表現，同時可有鼻竇炎，中耳炎，男性不育等;伴內臟轉位時，應考慮Kartagener綜合征，
2.黏液纖毛清除功能的檢查方法和電鏡檢查可助確診。