運動神經元病是以損害橋延腦顱神經運動核為主的慢性進行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見,有時在輕微的局部損傷后發現遠端無力常較明顯。至今尚無有效的治療方案,如果病情惡化,就會導致出現呼吸困難,并會因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全現象。
運動神經元病的危機癥狀
運動神經元病首發癥狀75%的病人在四肢,而25%表現為球部癥狀。最早表現的癥狀為一個肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷后發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力,大約35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開始,這些病人由于單側足下垂跛行或由于無力難以站立。
有一只手,或者兩只手,有明顯的顫動,沒有力氣,同時也會出現一些肌肉萎縮的現象。這是運動神經元病的主要臨床表現。
疲勞不是特征性的早期所見但肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早于無力和肌萎縮(肌萎縮【譯】:指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正??s小,肌纖維變細甚至消失而言,是神經、肌肉疾患和主要癥狀之一。)幾個月之久。
感覺癥狀通常為遠端的感覺異常和麻木,大約出現在10%的患者,近50%的MND患者具有明顯的疼痛癥狀。
隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部癥狀,無力會進一步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反地,以球部癥狀發病者最后也出現四肢癥狀。
舌肌萎縮,伴有顫動,以致患者發音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。到了晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全現象。
有唾液外流的現象,聲音嘶啞,口齒不清,舌肌萎縮,進食或者喝水都很容易嗆咳,吞咽困難,痰液不易咳出等一些癥狀,如果病情惡化,就會導致出現呼吸困難等嚴重后果。
溫馨提示:對于患有運動神經元病的朋友,首先要樹立其治療信心,不能輕易被疾病打到,只有早期干預,及時治療才能避免疾病引發更為嚴重的危害。飲食起居有規律,避免過勞,年過四十補益脾腎,注意養身守志,乃是預防疾病的基本方法。
【參考文獻:《實用神經內科掌中寶》《神經內科臨床速查手冊》】