健康與我們每個人都息息相關，是我們生活中不可缺少的一個重要組成部分，也是全世界都在關注的重大課題之一，關愛健康是生命中一個永恒不變的話題。

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　　在我國動靜脈畸形的發病率與動脈瘤相似，大約為1：1：1。上海醫科大學神經病學研究所(1982)經手術證實的比例，腦動靜脈血管畸形約占腦腫瘤的3.5%。歐美各國顱內動脈瘤的發生率要比動靜脈畸形多6~8倍。史玉泉(1994)認為男性，倍于女性。國外文獻報道男性略高于女性，但也有報道認為兩性發病率無明顯差異。發病年齡大多數較小，高峰時期為20~39，平均25。據統計大約20%的患者是在20歲以前發病，64%的患者在40歲以前發病;95%的患者在60歲以前發病，60歲以上發病者不足5%。兒童期發病者也屬罕見。顱腦出血為動靜脈畸形最常見的癥狀，其發生率為41%~79%。以出血為首發癥狀者平均年齡為30 歲.半數以上在30歲之前.但最近，Harbaugh等認為40歲以上的動靜脈畸形患者出血發生率較高，且隨著年齡的增長出血率也增加。病理資料認為病理類型與腦出血有一定的關系。動靜脈畸形的出血率高于靜脈畸形和毛細血管擴張癥;以動脈為主型動靜脈畸形出血率高于以靜脈為主型和混合型;病灶內動脈數越多，出血率越高。病灶大小與出血的危險性呈負相關關系。Albert等分析了150例腦動靜脈畸形的形態，根據其大小分成小(直徑<2.5cm)、中(直徑2.5~5cm)，大(直徑>5cm)三型，發現小型動靜脈畸形中有75%以出血為首發癥狀。腦動靜脈畸形的出血類型可表現為腦實質出血、蛛網膜下腔出血或硬膜下出血，另外，尚有5%~10%的患者表現為腦室內出血，初發癥狀為蛛網膜下腔出血者較多見。Perret等(1966)報道首發癥狀為蛛網膜下腔出血者約占64%，而且主要在15~20歲。其后許多作者報道首發癥狀為蛛網膜下腔出血者在39%~78%。在腦動靜脈畸形的兒童患者也是以顱內出血為常見表現Lagos等(1971)報道以顱內出血和蛛網膜下腔出血者占46%。顱內出血的癥狀與其他原因引起的顱腦出血相似，可有劇烈頭痛、惡心、嘔吐，有時甚至出現意識障礙。可以有頸項強直、凱爾尼格(Kernig)征陽性以及由于腦區出血造成的腦區損害的神經系統的定位體征。動靜脈畸形出血量不大，進入蛛網膜下隙機會少，故引起的臨床癥狀相對較輕。很多動靜脈畸形發生腦出血時常常是亞臨床的或僅僅發生輕微的臨 床 癥 狀，神 經 功 能 障 礙 僅 一 過 性 加 重。Mohr等發現動靜脈畸形所致的出血多發生在動靜脈畸形病灶內，由于水腫效應可引起神經功能障礙一過性加重，甚至不引起神經功能改變。與動脈瘤相比，動靜脈畸形破裂出血后發生再出血的間隔時間較長。Foster等發現，第1次出血患者中，在以后4年中，將有25%再出血，第2次出血患者，1年內再出血率為25%。第1次出血的病死率為10%，第2次為13%，第3次為20%。腦動靜脈畸形血管未破裂時，可表現為：

　　1. 癲癎發作 為動靜脈畸形第二個常見癥狀，發生率為11%~33%。 可表現為各種類型的癲癎。病灶在幕上額葉和額頂葉多見。一項研究發現，在102例 癲癎發 作 的 患 者 中，局 灶 性 占45%，全身性占42%，精神運動性占8%，不能分類者占5%。其發作類型多與病變部位有關。如顳葉病灶多表現為精神運動性癲癎發作，額頂區病灶多表現為局灶性癲癎發作。伴有視覺先兆的局灶性發作常與枕葉病變有關。有研究發現較大的病灶(如直徑大于7cm)表現為抽搐的概率是出血的2倍。另外，與其他原因造成的局部腦損害引起的癲癎不同，由動靜脈畸形引起的抽搐發生的頻率差異很大，兩次發作的時間間隔可以較長。臨床上由動靜脈畸形引起的癲癎頻繁發作不常見。

　　2. 頭痛 在腦動靜脈畸形破裂前頭痛可見于10%~45%的動靜脈畸形患者。Sabra(1959)報道40%的患者有反復頭痛。頭痛的形式多樣，可為反復發作局限性頭痛、搏動性頭痛或似偏頭痛。突然發生的較以往劇烈的頭痛提示動靜脈畸形破裂出血可能。

　　3. 進行性神經功能障礙 40%的患者有局灶性神經功能障礙，主要表現為運動或感覺障礙，其中約10%的患者為動靜脈畸形的首發癥狀。動靜脈畸形位于幕上腦實質，尤其是大腦中動脈供血區，最初可不引起顱內出血而表現病灶對側的肢體偏癱、偏身感覺障礙、偏盲和不同程度的失語。偏 癱、偏 身 感 覺 障 礙 是 極 多 見 的 癥 狀。Moody等(1997)報道105例患者偏癱占23%，視野缺損占19%，偏身感覺障礙占14%。精神障礙占14%局灶性神經功能障礙可緩慢地進行性加重.

　　4. 精神發育遲緩 可見于巨大型動靜脈畸形患者。這是由于腦盜血嚴重，引起腦的彌漫性的缺血和皮質發育障礙、膠質增生和皮質萎縮。精神發育遲緩主要見于嬰幼兒和兒童中較大的大腦半球的血管畸形。成人中很少見，額顳葉的巨大的動靜脈血管畸形可有輕度的癡呆。但手術切除動靜脈畸形或栓塞治療后，患者的癱瘓癥狀和智能障礙可改善。抽搐的頻率也減少。

　　5.顱內雜音 少數患者自己可感覺到顱內或頭皮上有雜音及震動。有時檢查者也可在頸動脈顳區和眼眶等處聽到收縮期雜音。當動靜脈畸形較大且部位較淺表累及到顱外軟組織或硬腦膜時，能更清楚地聽到雜音，壓迫頸總動脈可使雜音消失。

　　6.其他少見的癥狀 還有眼球突出，一般見病側，特別是顳葉前端的動靜脈畸形，為較大的引流靜脈導入海綿竇內靜脈壓增高，影響了眼靜脈的血液回流所致。少數患者可因頸內動脈擴張而壓迫視交叉或視神經而引起視野缺損。也有以雙眼視力進行性減退為惟一癥狀。罕見病例合并有視網膜血管畸形。尚少數患者表現為橋小腦角綜合征、后組顱神經麻痹或小腦性共濟失調。另外，后顱凹動靜脈畸形尚可壓迫中腦導水管或第四腦室流出道而引起腦積水的癥狀。后顱凹的動靜脈畸形較少見，占動靜脈畸形的 10%~18%，主要分為累及小腦者和(或)腦干，出現相應的小腦和(或)腦干臨床表現，但總的來說，后顱凹動靜脈畸形的臨床表現不多，除了少數可發生自發性蛛網膜下腔出血、腦積水造成的顱內壓增高，甚至可完全沒有癥狀，而突然發生出血而引起呼吸、心搏驟停。嬰幼兒腦動靜脈畸形患者偶爾會表現為心力衰竭，但在 Galen靜脈畸形中多見。由于很大的腦動靜脈畸形將腦血流循環分為2組，一組是有較大周圍血管阻力的循環(正常血管系統)，另一組為血管阻力極低的異常畸形血管系統。這種異常對心臟形成一種短路，使回心血量增加，并引起其他血流動力學變化。外周血管阻力下降后，腦脊液回流到靜脈系統的量也增加，進一步增加了回心血量。畸形血管血流量越大，嬰幼兒發生心力衰竭的概率越大。Sliverman(1955)、Long等(1974)報道心力衰竭均在出生后第1 周內發生。偶爾在出生后2~3個月發生。有心力衰竭的嬰幼兒同時也有上述神經系統的癥狀。心力衰竭的癥狀表現為氣急、心率加快、口唇青紫、肝大、心前區很低的收縮期雜音或放射到頸根部的酷似動脈導管未閉的雜音。心電圖提示左、右心室肥厚及ST-T變化。胸片示肺紋增多、心影擴大。心導管檢查未發現心臟異常，但與下腔靜脈相比，頸靜脈、上腔靜脈、右心血氧飽和度增加，右心室及肺動脈壓增高。手術切除病灶后，心力衰竭和神經系統的癥狀均可消失Long等(1974)報道12例本病伴心力衰竭患者手術全部或大部分切除病灶后6例未出現神經系統癥狀，2例死亡。也有報道術后在嬰幼兒期也易出現腦積水。腦血管畸形可伴有囊狀動脈瘤，其發生率為1.4%~8.7%，甚至高達17%。這種動脈瘤多位于動靜脈畸形的主要供血動脈的近端。為血流動力學改變所致。瘤壁內膜常有紅細胞和纖維素附著，可見血栓形成。隨著動靜脈畸形的體積增大、發病年齡的增大，伴發的機會更多。少數腦動靜脈畸形合并腦腫瘤，Fshicher等(1982)報道 2 例血管畸形合并膠質(1995)報道5例動靜脈畸形合半腦腫瘤，其中星形膠質細胞瘤3例，腦膜瘤及血管母細胞瘤各1例.隱匿性血管畸形：少部分腦血管畸形不能在常規的腦血管造影中顯示，稱之為“隱匿性血管畸形“(cryptic vascular malformation)。它們可能由于血腫壓迫、血栓形成和血管痙攣等因素導致腦血管造影時不能顯示出畸形血管。Laboto等(1988)認 為 發 病 率 為1.9%~25%。Crowford等(1956)認為隱匿性血管畸形直徑一般小于3cm。本病的臨床特點和病理分類與常見的血管畸形完全相同。

　　臨床上以頭痛、癲癎和局灶性神經癥狀為主，并可進行性加重;病理上也分為動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈血管畸形、毛細血管擴張等。故本病不能作為一種獨立的疾病，只是顱內血管畸形的一個類型。CT在診斷中有重要意義。CT平掃發現斑點狀或團塊狀密度增高影，約50%出現輕度的占位征象，1/3病灶周圍出現輕度水腫帶，注射造影劑后2/3的病灶有輕到中度的強化，呈現為紆回扭曲的血管影。MRI也可發現病灶，T2加權像往往呈高信號或混雜信號，表示有新鮮或陳舊性出血。隱匿性血管畸形有復發出血傾向，故可用顯微外科手術治療，也可用γ-刀治療。

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