主動脈夾層動脈瘤臨床表現主要取決于病變范圍、是否累及主動脈分支及其程度、是否合并主動脈瓣關閉不全、是否出現向外潰破及其部位。
(1)胸痛
90%病人首發癥狀為突然發生的、持續性、進行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。疼痛范圍可能有所擴大，表明病變有所進展。
(2)休克
病人出現面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降，這時多見于夾層血腫破潰致大出血，或破入心包腔引發心包填塞。
(3)胃腸道癥狀
若夾層波及主動脈遠端，病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。系夾層血腫壓迫腸系膜動脈引起缺血性結腸炎所致。
(4)精神神經系統癥狀
若血腫累及頸動脈或無名動脈開口處，可表現一時性腦缺血,甚至腦卒中。
(5)肢體無脈或脈搏減弱
此系血腫累及無名動脈或左鎖骨下動脈，或髂總動脈并壓迫其開口處所致。可能出現上肢血壓高于下肢，多由髂動脈受累所致。
(6)其他
血腫壓迫臨近臟器而出現相應器官受壓的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等。如果血腫發生在主動脈的近端，可引起主動脈瓣的相對關閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。部分患者可在肩胛間區聽到收縮期雜音。有時主動脈夾層血腫向臟器潰破可出現心包積液、胸腔積液等。