先天性耳前瘺的疾病常識(shí)介紹

　　疾病分類(lèi)

　　先天性耳前瘺管分為單純型感染型和分泌型感染型，占先天性耳前瘺管發(fā)病的82.58% ，分泌型占3.87% ，單純型占13.15%， 其中單純型終生不發(fā)生感染可不必手術(shù)。

　　疾病病理

　　先天性耳前瘺管是一種常見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病，為胚胎時(shí)期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個(gè)小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第1鰓溝封閉不全所致.國(guó)內(nèi)抽樣調(diào)查其發(fā)生率達(dá)1.2%，可一側(cè)或雙側(cè)發(fā)病單側(cè)和雙側(cè)之比約為4:1,男女之比為17:1.

　　瘺管的開(kāi)口很小，多位于耳輪腳前部，其次為耳輪腳基部，耳前部大多數(shù)可見(jiàn)于這3個(gè)部位，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部，另一端為盲管瘺管深淺長(zhǎng)短不一，通常在1—1.5cm可見(jiàn)分支常見(jiàn)分支三處：上方一支有的擴(kuò)展至耳輪內(nèi)上約0.5cm 處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴(kuò)大呈囊袋，感染后的囊袋全被破壞粘連纖維素或肉芽組織增生其表皮往往呈暗紅色，有的深入耳廓軟骨內(nèi)，有的可深展入外耳道深部或向外到達(dá)乳突表面，管腔壁為復(fù)層鱗狀，上皮具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

　　先天性耳前瘺的疾病常識(shí)介紹

　　病理：肉眼觀皮膚標(biāo)本表面有瘺管口，瘺管為分支或彎曲盲管狀結(jié)構(gòu)，管壁為纖維結(jié)締組織內(nèi)覆復(fù)層鱗狀上皮或假?gòu)?fù)層纖維柱狀上皮。有時(shí)兩者兼有或伴有慢性炎癥，深部管壁內(nèi)有的有彈力軟骨外口為皮膚上一個(gè)小凹擠壓可有少量白色皮脂樣物，有微臭感染時(shí)，局部紅腫疼痛溢膿液重者，周?chē)M織腫脹皮膚可以潰破成多個(gè)漏孔排膿后炎癥消退。可暫時(shí)愈合但常反復(fù)發(fā)作形成疤痕多見(jiàn)于耳屏前上方發(fā)際附近，瘺管深長(zhǎng)者可影響耳道軟骨部及耳廓一般不波及耳后溝及耳道骨部。