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血管炎的分類及臨床表現

  血管炎的臨床表現取決于受累血管以及器官,但大多數血管炎都存在的癥狀及體征包括:發熱、疲勞、體重減輕、肌肉關節疼痛、食欲減退以及神經系統的異常,如麻木感及乏力。

  一、血管炎的分類

  1.變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎

  由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。

  2.結節性多動脈炎

  以中、小肌性動脈節段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,臨床表現復雜,無特異性。主要有系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎等。

  3.血栓形成性血管炎

  主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔內血栓形成為特征,并呈不同的臨床表現。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。

  4.肉芽腫性血管炎

  為大、中、小血管受累的多系統疾病,以管壁內外肉芽腫形成為特征,病程慢,有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。

  5.淋巴細胞性血管炎

  以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征,產生不同類型的皮膚損害,病程慢,反復發作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。

  6.結節性血管炎

  一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特征的皮膚疾病。主要有結節性血管炎、硬紅斑。

  7.血液成分異常性血管炎

  由于血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病,表現為皮膚或內臟損害,病程為慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。

  二、血管炎的臨床表現

  1.肺部:

  出現彌漫性、間質性或結節性病變,可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現;

  2.腎:

  出現血尿、蛋白尿,發生率高,常較早出現腎功能減退;

  3.胃腸:

  有時胃腸癥狀可能為血管炎的首發表現,血管炎累及胃腸,其中以小血管炎在臨床上最為重要且多見,表現為腹痛、嘔血、便血,病理顯示腸壁灶狀缺血和黏膜潰瘍,當累及中等或大血管時,則可迅速引起腸梗阻、壞疽和穿孔。

  4.心血管:

  出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。

  5.神經系統:

  因向顱內供血血管病變,引起腦缺血的癥狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變,可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙;

  6.鼻咽部:

  在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種),可有鼻咽部肉芽腫樣病變,出現鼻塞、鼻出血等癥狀;

  7.皮膚:

  很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變,有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫癜時,可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶,似蚊叮蟲咬后出現的疙瘩,在變應性血管炎、白塞氏病等病種中,都會出現這種皮損。

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