主要取決于合并的心臟畸形。根據不同畸形，臨床常見為：
大動脈錯位
1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流組 伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發作。
3.左房室瓣關閉不全組 室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。
上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由于大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側房室瓣關閉不全，主動脈口狹窄，預激綜合征，房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。