大動脈炎患者在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周,少數(shù)病人可有全身不適,易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀。當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后,全身癥狀將逐漸減輕或消失。多數(shù)病人則無上述癥狀。
多發(fā)性大動脈炎一般分為四型
頭臂動脈型、腎主動脈型、肺動脈型、混合型。
1.頭臂動脈型多發(fā)性大動脈炎的癥狀:主要是腦缺血的一些表現(xiàn),如頭暈、眩暈、頭痛、視力減退等,嚴(yán)重者可有抽搐、失語、偏癱或昏迷等;頭面部缺血可致鼻中隔穿孔、上頜或外耳潰瘍、牙齒脫落和面部萎縮等。檢查可見單側(cè)或雙側(cè)動脈波動消失或減退。眼底檢查可見高安氏眼底。
2.腎主動脈型多發(fā)性大動脈炎的癥狀:如果是下肢缺血?jiǎng)t會出現(xiàn)下肢無力、發(fā)涼和間歇性跛行等;腹主動脈狹窄或腎動脈狹窄多伴有高血壓,嚴(yán)重高血壓者可發(fā)生心力衰竭;腸缺血可出現(xiàn)腸絞痛、腹瀉、便血等。體檢可發(fā)現(xiàn)下肢動脈波動減弱或消失,血壓明顯減低或測不出,病變部位可聽見血管雜音。
3.混合型多發(fā)性大動脈炎的癥狀:該型臨床較為多見,具有上述二型的特點(diǎn),病變廣泛,部位多發(fā),病情一般較重。
4.肺動脈型多發(fā)性大動脈炎的癥狀:病變累及肺動脈,可引起肺動脈高壓,出現(xiàn)心悸、氣短、肺動脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng),并可聞及收縮期雜音。
大動脈炎不同時(shí)期的癥狀
1.急性期(活動期) 見于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動期,主要表現(xiàn)為全身癥狀:發(fā)熱、倦怠無力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實(shí)驗(yàn)室檢查有白細(xì)胞增高,抗“o”與α1或γ球蛋白值升高,血沉快,crp陽性,抗主動脈抗體效價(jià)增高。可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動脈狹窄與缺血癥狀時(shí)容易誤診為其他疾病,如風(fēng)濕熱、心肌炎等,有時(shí)誤診10余年,直至出現(xiàn)明顯動脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時(shí)方來就診,往往已是慢性炎癥期,此期若同時(shí)伴有以上全身癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查陽性結(jié)果,則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動期,說明病情在進(jìn)展。
2.遷延期(緩解期) 當(dāng)急性期癥狀消失后,動脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進(jìn)行,呈長期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實(shí)驗(yàn)室陽性所見亦可恢復(fù)正常。病程中活動期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征,其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。
3.穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動癥狀消失,受累動脈壁瘢痕纖維化,導(dǎo)致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動脈部位不同及狹窄程度而有較大差異,主要表現(xiàn)為缺血征,輕者可正常生存,重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。
此外,本病可見于兒童到老年的各年齡組中,但絕大多數(shù)在30歲以下,好發(fā)于青年女性。