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擴張型心肌病病理

  心臟重量增加,約為正常的一倍。各心腔擴大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大,但因室腔擴大而室壁厚度仍近乎正常。心內膜也可增厚。心腔內附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見,呈灶性分布于室壁的內緣,也可心壁成片受損,心臟的起搏傳導系統均可受侵犯。

  本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發現。可以見到心肌纖維肥大,細胞核固縮、變形或消失,胞漿內有空泡形成。纖維組織增多,或因間質膠原組織增多,或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到,多數為心肌細胞溶解,尤其多見于病程長的病例。

  電鏡檢查見心肌細胞的線粒體腫脹,嵴斷裂或消失;肌漿膜間隙擴大,有纖維狀物質與顆粒狀脂褐素;肌原纖維可以消失。

  心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內壓力上升速度減慢,噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償,心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡,有殘余血量,舒張末期壓增高,逐步發展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高,最后出現右心衰竭。少數病例病變以右心室為主,則發展為右心衰竭。心室的擴張使房室瓣環擴大,造成二尖瓣或三尖瓣關閉不全。心腔擴張,心室壁內張力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血,而心肌攝氧的能力已達極限,因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導系統可引起各種心律失常。

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