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胃泌素瘤的臨床表現

    胃泌素瘤雖多數為惡性,但因瘤體小,發展緩慢,所以腫瘤本身很少引起明顯的癥狀,到疾病的晚期,方出現惡性腫瘤浸潤的癥狀。其臨床表現主要與大量胃酸分泌有關。

  1.腹痛

  由于消化性潰瘍所致,可有消化性潰瘍的家族史。這是由于胃泌素強烈而持續刺激胃黏膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。潰瘍常呈單個,也可多個,直徑一般<1厘米,少數可>2厘米。

  2.腹瀉

  患者可伴有腹瀉。部分病例腹瀉可發生于潰瘍產生時,可為本病的初發癥狀或惟一癥狀。少數患者僅有腹瀉而無潰瘍存在。腹瀉常呈大量、水樣和脂肪瀉。每日可10~30次。嚴重者可產生水及電解質紊亂,而出現脫水、低鉀血癥和代謝性酸中毒等癥狀。

  3.多發性內分泌腺瘤病

  部分患者可并發其他內分泌腫瘤。累及內分泌腺的分布依次為甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等部位。出現相應的與內分泌腺功能亢進有關的臨床表現。

  胃泌素瘤病人最常見的臨床表現是消化性潰瘍,見于90%~95%的胃泌素瘤病人,其臨床癥狀常與普通消化性潰瘍病人類似,但癥狀呈持續性和進行性,對治療的反應較差,胃泌素瘤病人上消化道潰瘍的分布與普通消化性潰瘍相近,大約75%的胃泌素瘤病人潰瘍位于十二指腸第1段,胃潰瘍較少見,約有1/2~2/3的胃泌素瘤是惡性的,胃泌素瘤惡性程度最可靠指標是他們的生物學行為,即腫瘤是否有轉移,而組織學改變與生物學活性則無明顯聯系,惡性胃泌素瘤通常為無痛性,生長緩慢。

  但是,有一小部分胃泌素瘤病人的腫瘤生長迅速且較早發生廣泛性轉移,可轉移到局部淋巴結,肝,脾,骨,縱隔,腹膜表面和皮膚,十二指腸胃泌素瘤通常轉移到局部淋巴結,較少轉移到肝臟,前瞻性研究表明,淋巴結轉移與肝臟轉移的胃泌素瘤病人的臨床過程存在差異,手術發現僅有局部淋巴結轉移而肝臟無轉移的病人很少因腫瘤侵襲導致死亡,其存活期常達到或超過25年無腫瘤進展傾向,事實上,淋巴結轉移的胃泌素瘤病人和手術未發現腫瘤的病人臨床過程相似,相反,有肝轉移的病人預期壽命明顯縮短,平均約為8年,常因腫瘤漸進性生長而導致肝功能衰竭。

  有轉移的胃泌素瘤病人血清HCG以及α,β亞單位水平常增加,20%的惡性胃泌素瘤病人血清α-HCG水平增加,有廣泛轉移的胃泌素瘤病人α-HCG水平顯著增加,而良性胃泌素瘤病人血清α-HCG水平無增高。

  胃泌素瘤病人潰瘍常單發但也可多發,與普通消化性潰瘍相比,胃泌素瘤潰瘍可位于十二指腸的第2,3或第4部,甚至見于空腸,一組回顧性調查顯示,14%的潰瘍位于十二指腸第1部遠端,11%位于空腸,胃泌素瘤病人潰瘍常中等大或較小(直徑小于10mm),但少數潰瘍較大,直徑超過20mm,手術后易于發生吻合口近端或遠端潰瘍,且常伴發嚴重并發癥如出血和(或)穿孔,胃泌素瘤病人可發生反流性食管炎,食管潰瘍和食管狹窄,由胃泌素瘤病人引起的消化性反流疾病較多見且嚴重。

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