遺傳代謝病常見的有：神經(jīng)系統(tǒng)異常、代謝性酸中毒和統(tǒng)癥、嚴(yán)重嘔吐、肝臟腫大或肝功能不全、特殊氣味、容貌怪異、皮膚和毛發(fā)異常、眼部異常、耳聾等，多數(shù)遺傳代謝病伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常，在新生兒期發(fā)病者可表現(xiàn)為急性腦病，造成癡呆、腦癱、甚至昏迷、死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥。那么遺傳性代謝病應(yīng)該怎樣進(jìn)行護(hù)理?護(hù)理方法有什么?

　　因本組患兒機(jī)體抵抗力相對較弱，加之CRRT治療是一體外循環(huán)過程，增加了感染的機(jī)會，故對其實行保護(hù)性隔離。設(shè)置單間病室并行紫外線空氣消毒30 min，2次/d;地面、桌面用0.2%有效氯溶液擦洗;行CRRT時持續(xù)空氣凈化，減少患兒感染機(jī)率;嚴(yán)格控制入室人員。

　　嚴(yán)密觀察病情變化

　　因患兒病情危重，生命體征不穩(wěn)定，CRRT過程 中隨時會出現(xiàn)意外，故持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、有創(chuàng)血壓監(jiān)測，密切觀察其病情變化。上機(jī)時，從動脈端緩慢引血，血流速度為30 ml/min，避免引血過快出現(xiàn)血壓過低;上機(jī)成功后根據(jù)患兒體重和年齡逐漸增加血流速度至30~100 ml/min。2例發(fā)生血壓降低，1例(11.0 kg)血壓降至70/49 mmHg，另1例(2.7 kg)降至59/40 mmHg,經(jīng)減慢血泵流速、增加置換液輸入量、暫停超濾后血壓回升。嚴(yán)密觀察患兒有無出血傾向。1例并發(fā)DIC患兒出現(xiàn)消化道出血和插管處滲血，全身多處瘀斑。因此，采用血濾器預(yù)先吸附肝素方法，保證了CRRT的順利進(jìn)行，治療中出血量無明顯增多。