肝囊腫有先天的，也有后天的。先天性肝囊腫是由于胚胎時期肝內膽管或淋巴管發育異常造成的;后天性肝囊腫可能是肝臟管道發生退行性改變的結果。
由于形成的原因不同，可以分成先天性肝囊腫，創傷性肝囊腫，炎癥性肝囊腫，腫瘤性肝囊腫，寄生蟲性肝囊腫。平常我們見得最多的90%以上的囊腫就是先天性肝囊腫(也叫真性囊腫)。
先天性肝囊腫：由于肝內膽管和淋巴管胚胎時發育障礙，或胎兒期患膽管炎，肝內小膽管閉塞，近端呈囊性擴大及肝內膽管變性，局部增生阻塞而成，多為多發。
創傷性肝囊腫是肝臟外傷后的血腫或組織壞死液化形成的一個囊腔，因為它不是一個真正的囊腫，所以也把它叫做假性囊腫。
炎癥性肝囊腫是由膽管發炎或結石梗阻引起的膽管囊狀擴張，內容物是膽汁，也叫膽汁潴留性囊腫。
腫瘤性囊腫包括畸胎瘤、囊狀淋巴管瘤、囊腺瘤等。
寄生蟲性囊腫主要是肝包蟲性囊腫，病人在牧區接觸犬、羊或直接食入棘球蚴絳蟲卵后，蟲卵在腸道孵化成幼蟲進入血液停留肝臟生長發育成包蟲成蟲，并在肝臟內形成包蟲生活的一個“窩”，這個“窩”就叫肝臟包蟲囊腫。