(1)體檢
輕型病例可無發紺，中、重型病例有發紺，易發生室上性心動過速。常有充血性右心衰竭表現。體檢在三尖瓣區有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。
(2)心電圖
示右心房肥大、不完全性或完全性右束支傳導阻滯。常有預激綜合征表現。
(3)X線檢查
肺血減少或正常，心臟呈球形或橢圓形增大，血管蒂窄。
(4)超聲心動圖
可見三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣返流量、前瓣發育情況，有無房缺或卵圓孔未閉。
(5)右心導管檢查和造影
導管易經房缺或未閉卵圓孔進入左房，在“房化心室”測壓呈右房壓力波形，而右心腔內呈右室壓力波型。造影可見右房增大、房化右心室、擴大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附著部。
(6)電生理檢查
診斷三尖瓣下移畸形必須同時明確分型，有無預激綜合征。如有預激綜合征，術前必須作電生理檢查，并準備術中電生理標測。