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運動神經元根據不同的年齡有不同癥狀

  (1)成年型(遠端型)

  多發生在中年男性,由上肢遠端開始,自手向近端發展,有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動,可以發展到下肢或頸項肌肉,引起呼吸麻痹。極少數可以從遠端向近端發展。

  (2)少年型(近端型)

  多數在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,行走時步態搖擺不穩,站立時腹部前凸,進而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(肌束顫動),仰臥位不易起來。

  (3)嬰兒型

  是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內或出生一年后內發病。臨床表現為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此,在母體內發病的胎兒是感胎動明顯減少或消失,出生后發病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶、頸項部和四肢遠端發展。顱神經支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經功能相對完好。

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