臨床表現可呈: (1) 由于反復微小出血或畸形血管內血栓形成,出現間斷、反復發作性神經功能障礙,發作間期神經功能有不同程度的恢復。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。(2) 由于出血造成血管間隙增厚,導致海綿狀血管瘤體積進行性增大,出現慢性進行性神經功能減退。(3) 因為出血造成髓內血腫,患者病情進展快,神經功能迅速減退,可造成截癱等嚴重后果。(4) 無癥狀、偶然發現。

　　手術指征

　　① 無癥狀，MRI 檢查偶然發現者,應保守治療并密切觀察;

　　②有進行性神經功能損害者行手術治療;

　　③呈一過性發作表現者多需手術,部分可保守觀察治療。對某些癥狀較輕,病變較小且位于脊髓深部者,是否應行手術治療,則應慎重對待。可定期進行MRI 復查,一旦發現病變增大或神經系統癥狀加重,應立即手術。一般而言,在脊髓嚴重受損以前切除病變,多可獲得良好治療效果;若脊髓已嚴重破壞,即使切除病變,脊髓功能也難以恢復.

　　紅色虛線部分顯示脊髓海綿狀血管瘤

　　手術注意事項：在脊髓表面通常可見到藍紫色或紫褐色異常區域,邊界清楚。于病變部位切開脊髓,脊髓表面未見血管瘤者采取后正中溝切開,可見血管瘤呈桑椹狀或分葉狀,與正常脊髓有一邊界,顯微鏡下沿此邊界小心分離,分塊或完整切除血管瘤,合并血腫者清除血腫。檢查瘤床無血管瘤殘余后,縫合軟脊膜關閉瘤床,分層縫合切口。

　　弱雙極電凝止血,每次電凝時間要短,并隨時用生理鹽水進行沖洗,以防電凝時產生的熱量擴散損傷脊髓。病變形狀常為不規則或分葉狀,應注意勿使病變殘留。 SCA為低壓性血管畸形,術中出血一般易于控制,如遇到難以控制的出血,應進一步探查有無殘留的腫瘤,若病變部分殘留仍可復發。如血管瘤與脊髓邊界不清, 不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。如果血管瘤呈彌漫性生長,與脊髓組織無明顯分界,為保護脊髓功能,只行部分切除,殘余腫瘤用電凝反復燒灼,以促使瘤體皺縮。

　　我們的體會是因海綿狀血管瘤反復出血造成周圍組織反應性膠質增生,所以在血管瘤與正常脊髓組織之間形成一環形膠質層,類似假膜。顯微鏡下嚴格沿此假膜將血管瘤與正常脊髓小心分離,可避免損傷脊髓。因脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形,易于完全切除,手術并發癥較低。術中在病變周圍有時可見細小的、發育不完整的引流靜脈,需小心切除。應強調的是血管瘤切除后需縫合軟脊膜以避免膠質增生,保持脊髓完整性。如血管瘤與脊髓邊界不清,不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。