三尖瓣下移畸形亦稱愛布施泰因畸形,少見,男女患病率相近。三尖瓣后葉和隔葉下移至右心室,部分右室房化,右心房擴大。合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時,右心房血液分流至左心房,可出現發紺。
臨床特點
(1)若未合并其他畸形,大多數病人可活到成人期。在青春期前,一般無癥狀。
(2)臨床表現主要包括發紺、呼吸困難和心力衰竭。發紺和心力衰竭是決定預后的重要因素。在50歲以上成人患者中,大約一半有發紺。
(3)25%~30%病人合并預激綜合征,房室旁路通常位于右側。可反復發作室上性心動過速,嚴重者可能引起猝死。
三尖瓣下移畸形的少數病人婦產在經過出生后1周內即可呈現呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。大多數緊密病人進入童年期后逐漸出現勞累后氣急頭暈、乏力、心悸、紫紺和右心衰竭,可并發肺部感染。各個年齡組病人病人均可呈現室上性心動過速,一部分專業病人則有預激地區綜合征。