紅斑狼瘡

　　本病分慢性盤狀紅斑狼瘡與系統性紅斑狼皰，前者以皮膚損害為主，后者則以內臟損害為主。

　　1、病因

　　不明，近來研究表明是因抗原抗體復合物沉著于器官組織而產生的一系列病變，誘發本病的因素包括日曬、感染、疫苗反應、手術創傷、藥物反應，內分泌改變等。

　　2、癥狀

　　(1)盤狀紅斑狼瘡;初起皮疹為紅色斑疹，表面粘著鱗屑，揭去鱗屑，可見下面帶有角質栓刺及擴張的毛囊口，日久皮損中部明顯萎縮，中心凹陷呈盤狀，可見毛細血管擴張。以鼻兩側、面頰部、外耳多見。自覺癥狀輕微，血行消退后遺留萎縮性瘢痕。約有5～10%的患者可轉變為系統性紅斑狼瘡。

　　(2)系統性紅斑狼瘡：可出現多系統損害，反復發作及緩解，是嚴重的自身免疫性疾病。

　　①皮膚損害。面頰部對稱性、水腫性鮮紅色斑，呈喋形，頸、胸、肩及四肢關節伸側亦可出現上述紅斑，尚可盤狀紅斑，對光敏感，掌跖及指趾端、甲周可出現出血性紫瘢。少數病例可有壞死性結節、多形性紅斑、肢端紅痛。

　　②長期低熱或不規則高熱。

　　③關節腫脹疼痛多見于手指小關節。

　　④腎臟受損表現為腎炎，出現蛋白尿，血尿，甚至尿毒癥。

　　⑤心臟受損表現為心包炎、心肌炎，瓣膜可被波及。

　　⑥可發生胸膜炎，多雙側性，伴有胸痛及咳嗽。

　　⑦神經系統受損表現為急躁、意識模糊、幻想、癡呆等，也可發生癲癇樣抽搐、偏癱及周圍神經麻痹。

　　⑧消化系統受損表現為食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、貧血等。

　　⑨全身或局部淋巴結腫大。

　　3、治療及護理

　　(1)治療：

　　①盤狀紅斑狼瘡;氯喹0.25g，1日2次，連服2～3個月，亦可用消炎痛等外用皮質固醇激素軟膏。

　　②系統性紅斑狼瘡;病情較輕者用氯喹、消炎痛、昆明山海棠片;全身癥狀較重者或重要臟器受損時用皮質類固醇激素，根據病情及損害的內臟不同采用不同劑量，也可用免疫抑制劑配合激素治療。合并感染給予紅霉素等抗菌素。

　　(2)護理：

　　①禁用可誘發疾病的藥物如青霉素酰胺、磺胺藥、避孕藥。

　　②避免過勞，避免紫外線及日光照射，臥床休息。

　　③注意保暖，防止呼吸道感染，因長期服用皮質類固醇激素及免疫抑制劑，機體抵抗力降低，極易出現感染。

　　④長期服用氯喹可引起視網膜改變，故應定期檢查眼底。

　　⑤加強營養，進食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽、低脂肪飲食;腎病綜合癥時出現低蛋白血癥，可少量定期補充血漿。

　　⑥合并心臟損害時須注意心率、血壓;合并腦病出現昏迷時，加強護理，定期翻身。

　　⑦密切觀察激素反應，適當控制飲食，突然出現精神癥狀要注意激素引起的副作用。

　　⑧注意觀察免疫抑制劑的副作用，定期復查血白細胞及肝臟功能。

　　⑨做好口腔及呼吸道的護理，預防細菌及霉菌感染。

　　⑩重癥病人需做好各種搶救準備。

　　皮肌炎

　　1、病因

　　尚未完全清楚。認為與血身免疫紊亂有關，部分患者與惡性腫瘤有關。此外，也有中毒、寄生蟲、細菌感染、內分泌障礙及維生素E缺乏等學說。

　　2、癥狀

　　皮膚損害初起為面部、上胸部淡紅色或鮮紅色水腫性紅斑，雙上瞼常具有特征性水腫性紫紅色斑，手指、肘關節伸側尚可有紅斑，少量脫屑，稱 Gottron丘疹。有的皮損上覆灰白色糠狀鱗血，漸形成萎縮性色素斑，局部毛細血管擴張，間有色素減退即皮膚異色癥性皮肌炎。肌肉癥狀主要為肌無力，尚有肌疼痛，四肢近端肌肉尤甚。內臟受累時出現相應的癥狀。伴有貧血、淋巴結及肝脾腫大、間質性肺炎等。

　　3、治療及護理

　　(1)治療：應用皮質類固醇治療。根據癥狀決定劑量，癥狀控制后逐漸減量。單用時治療效果不滿意者可合并應用免疫抑制劑。提高機體免疫功能，可用轉移因子。維生素E、抗組織胺藥物、蛋白合成劑均可做為輔助治療。

　　(2)護理：

　　①急性期應臥床休息，盡量減少肌肉的活動，醫護人員應定期巡視病房，注意患者安全。

　　②一般患者可進普通飲食，但有喉麻痹或呼吸肌麻痹者應鼻飼流質飲食。進食高蛋白、高營養食物，進食宜慢、防止嗆咳，流質以混合奶為佳。病情好轉后隨時停鼻飼，改用適當的飲食。

　　③對中年以上的患者，必須反復檢查有無惡性腫瘤，并及時治療。

　　④長期服用激素必須注意其副作用，例如血壓升高、消化道出血、精神異常等等;對免疫抑制劑的不良反應應密切觀察，如肝功能異常、脫發等。

　　⑤恢復期患者應適當的活動，以防肌肉萎縮，先在床上活動，鍛煉自己起床、穿衣等，再慢慢協助患者下床活動。輔助肌肉按摩、水療、針灸等。

　　硬皮病

　　硬皮病是以皮膚及各系統膠元纖維硬化為特征的一種慢性疾病。

　　1、病因

　　不明，與自身免疫有關。一般認為與神經功能障礙、感染、化學中毒、內分泌障礙等因素有關。

　　2、癥狀

　　(1)局限性硬皮病：表現為局限性皮膚硬化萎縮。分為斑片狀、條狀、點滴狀及泛發性四種。皮損中心漸漸變硬，呈黃白色或象牙色，觸之硬韌，邊緣清楚表面光亮干燥，周圍留有淡紅色暈環。皮損好發頭皮、前額、腰腹部及四肢。

　　(2)系統性硬皮病：分為水腫期、硬化期和萎縮期。初發皮損往往由點滴狀發展為斑片狀，多發于面部，自覺面部皮膚緊張，失去皺紋，面無表情，繼之肌肉和表皮萎縮，以致眼瞼變小，口唇變窄，開口困難，頭皮受累時頭發脫落。皮損發于肢端時，先有雷諾現象，繼則皮膚變硬，肘部等突起的關節部位可發生營養性潰瘍，手指固定而發僵，肢體活動受限。本病可累及消化道、心、肺、腎等內臟。

　　3 、治療及護理

　　(1)治療：肌肉注射胎盤組織漿、丹參，口服維生素E、氯喹，局部注射皮質類固醇激素或透明質酸酶。臘療、熱浴、按摩均可試用。系統性硬皮病時可試用青霉胺及低分子右旋醣酐。重癥伴內臟損害時應用皮質類固醇激素或免疫抑制劑。

　　(2)護理：

　　①臥床休息，冬季注意保暖，每天用熱水洗臉、洗手，穿棉鞋襪及戴棉手套。②禁止吸煙，吸煙可引起小動脈痙攣，加重雷諾氏癥狀。

　　③保護皮膚，以免受傷，對臥床不起的病人要及時翻身，在肢端或突起部位應墊小棉墊，防止壓迫局部，加重血液循環不良，形成褥瘡或潰瘍。

　　④進高蛋白、高熱量、半流質飲食。肢端性硬皮病患者生活不能自理者要協助喂飯。

　　⑤恢復期患者應安排期下床活動，防止關節變形及肌肉萎縮，配合熱水浴、按摩。