肥大性骨關(guān)節(jié)病(Hypertrophic Osteoarthropathy)1889年由Maric首先報道。分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病有家族史，病因不明，與遺傳有關(guān)，多合并肺或胸膜、心、肝、血液、縱隔障等的病變，故又稱為“肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病”，為常見類型。

　　繼發(fā)性者以肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病(PHO)最常見，往往先于肺部癥狀數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，容易誤診為單純骨關(guān)節(jié)病變，而忽略肺癌的診斷。肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病并不罕見，多合并于肺癌、支氣管擴(kuò)張癥、膿胸等。

　　1發(fā)病機(jī)制

　　肥大性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚，但肥大性骨關(guān)節(jié)病是對某些疾病狀態(tài)的特殊反應(yīng)這一點已得到公認(rèn)。有幾種假說。

　　(1)體液學(xué)說

　　在正常情況下肺可以清除或滅活來自患者器官或組織鶒的某種因子，但在肺部有病變的情況下健康搜索，肺不能清除或滅活這種因子，使之進(jìn)入循環(huán)，引起特征性的骨質(zhì)和軟組織增生，但至今未證實這種因子的存在。最近發(fā)現(xiàn)的多種腫瘤衍生的生長促進(jìn)多肽因子為這種學(xué)說的發(fā)展提供了支持點。

　　(2)神經(jīng)學(xué)說

　　認(rèn)為病變器官通過迷走神經(jīng)傳出一種沖動，經(jīng)反射機(jī)制使指端血管擴(kuò)張、杵狀變，當(dāng)切斷迷走神經(jīng)時，疼痛和體征可以緩解，同時患處血流量亦減少。

　　(3)受體學(xué)說

　　近年來有人發(fā)現(xiàn)肥大性骨關(guān)節(jié)病患者的糖皮質(zhì)激素受體和表皮生長因子受體增加尿中表皮生長因子含量升高。并發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素受體和表皮生長因子受體的變化與本病特征性皮膚改變有關(guān)，而尿中表皮生長因子含量增高可能與全身性變化如骨膜下新骨形成等有關(guān)。

　　還有研究發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病變部位血流量增多認(rèn)為是由于血供增多及去氧血紅蛋白的濃度增多，導(dǎo)致組織相對缺氧而引起肥大性骨關(guān)節(jié)病的骨膜增生和骨化現(xiàn)象而原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病變部位的血流緩慢局部缺氧，與繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病的改變明顯不同，但病變相同其機(jī)制如何，目前尚不清楚。有人認(rèn)為二者應(yīng)分屬于不同的疾病鶒。

　　4.病理

　　皮膚改變?yōu)楸砥し屎瘢p度乳頭瘤樣改變，真皮膠原纖維增生毛囊及皮脂腺增生、肥大鶒，周圍少量炎細(xì)胞浸潤成纖維細(xì)胞增生，皮下軟組織水腫，膠原組織增多，骨膜外小動脈管壁增厚以中層增厚為主，周圍組織小血管淤血及淋巴細(xì)胞浸潤健康搜索骨改變包括骨膜水腫、炎細(xì)胞浸潤，隨后有骨膜增厚、骨樣基質(zhì)沉著、礦化、新骨形成，骨皮質(zhì)因與骨膜新生骨連接在一起而增厚。滑膜改變?yōu)榉翘禺愋匝装Y改變，充血、水腫、輕度襯里細(xì)胞增生炎細(xì)胞浸潤，偶有小血管增厚伴纖維化，關(guān)節(jié)翳形成。

　　電鏡檢查顯示滑膜組織血管內(nèi)膜下有電子致密物質(zhì)沉積。應(yīng)用免疫組化技術(shù)未發(fā)現(xiàn)有免疫介導(dǎo)的血管損害依據(jù)。

　　2臨床表現(xiàn)

　　杵狀指為最突出的臨床表現(xiàn)之一，指甲觸診有一種“擺動感”。 晚期皮膚增厚，指甲變彎鶒，發(fā)紺，產(chǎn)生鼓槌樣畸形。部分患者下肢呈非凹陷性水腫，類似于橡皮腿改變。一般來說原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病皮膚改變比較突出，且較常出現(xiàn)。

　　而繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病皮膚改變較少出現(xiàn)，癥狀體征亦較輕。約半數(shù)病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛腫脹、關(guān)節(jié)積液。以膝踝關(guān)節(jié)受累多見尚可累及肘腕、掌指關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)一般呈不對稱性疼痛以夜間為主，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)輕度酸痛乃至劇烈疼痛。

　　體征包括關(guān)節(jié)局部發(fā)紅、發(fā)熱、觸痛腫脹、關(guān)節(jié)積液和活動受限，也有表現(xiàn)為無痛性關(guān)節(jié)積液。在沒有大量肌肉覆蓋的部位，由于長骨骨膜新骨形成，可致前臂或小腿日益增粗，腕及踝關(guān)節(jié)亦相應(yīng)粗大除上述表現(xiàn)，肥大性骨關(guān)節(jié)病患者還可有乏力、男性乳房女性化陰毛女性樣分布骨髓纖維化胃腸增生性病變及染色體異常等。

　　3治療

　　對于肥大性骨關(guān)節(jié)病目前尚無確切健康搜索的療法。針對疼痛癥狀，可應(yīng)用非甾類抗炎藥或鎮(zhèn)痛劑。對于多汗可用β-受體阻滯劑或交感神經(jīng)切除術(shù)治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時，可行整形手術(shù)治療。

　　所有治療手段均不能改變病程。對于繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病，需積極治療原發(fā)病，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關(guān)節(jié)病緩解。如果杵狀指已存在幾個月以上，結(jié)締組織的改變可能無法恢復(fù)。

　　4預(yù)防

　　(1)消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生合理膳食調(diào)配。避免寒冷潮濕。

　　(2)注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。

　　(3)早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅持治療。