特發性肺纖維化(IPF)是原因不明的慢性肺間質病中一種較為常見的代表性疾病。臨床上多表現為進行性呼吸困難伴有刺激性干咳。病情一般持續進展，最終因呼吸衰竭而死亡。目前治療措施主要是腎上腺皮質激素和免疫功能抑制劑的使用，但效果并不理想。
常見護理問題有
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②氣體交換受損;
?、蹱I養失調，低于機體需要量;
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⑤預感性悲哀;
⑥潛在并發癥——腎上腺皮質激素治療的副作用。
低效性呼吸型態
【相關因素】
肺廣泛纖維化。
【主要表現】
病人進行性呼吸困難，動脈血氣分析值異常。
【護理目標】
病人維持最佳呼吸型態，表現為呼吸困難減輕。
【護理措施】
遵醫囑吸氧。
給病人提供有利于呼吸的體位。
監測病人動脈血氣分析值。
經常陪伴病人，說明正在采取措施以保證病人的安全，解除病人的焦慮。
每日更換鼻導管，并從另側鼻孔插入。
預測病人是否需要氣管呼吸機輔助呼吸，并做好準備。
【重點評價】
病人呼吸困難是否改善，動脈血氣分析值是否正常。
氣體交換受損
【相關因素】
肺廣泛纖維化導致通氣/血流比例失調。
【主要表現】
低氧血癥，紫紺，病人煩躁不安。
【護理目標】
病人維持最佳氣體交換，表現為低氧血癥改善，精神狀態好轉或不加重。
【護理措施】
嚴密監測血氣分析值。
嚴密觀察病人生命體征的變化，尤其是呼吸的變化。
遵醫囑給予氧氣吸入。
遵醫囑給藥，并觀察藥物的副作用。
【重點評價】
病人精神狀況，動脈血氣分析值。
營養失調，低于機體需要量
【相關因素】
病人食欲下降，攝食減少。
【主要表現】
病人體重減輕，消瘦，無力。
【護理目標】
病人維持最佳的營養狀態，表現為體重穩定，攝入量充足。
【護理措施】
囑病人多休息。
提供病人高蛋白、高熱量、高維生素的飲食，必要時協助進食。
提供少量多餐的飲食。
為病人創造一個愉快的進餐環境，盡量減少不良刺激。
進餐的同時可以吸氧，以避免進餐時氣短，導致食欲下降。
遵醫囑給予靜脈補充營養。
【重點評價】
病人的體重。
病人血清白蛋白及血紅蛋白的水平。
有感染的危險。
【相關因素】
肺廣泛纖維化所致肺防御系統的損害。
長期應用糖皮質激素。
【主要表現】
體溫高于正常。
血液檢查顯示白細胞總數升高、中性粒細胞比例增加。
【護理目標】
病人感染的危險因素減少。
病人不發生感染，表現為體溫正常，血液檢查顯示白細胞計數及分類正常。
【護理措施】
保持病室空氣新鮮，每日通風2次，每次15-30min.
保證濕化給氧，定期更換濕化瓶及瓶中的蒸餾水。
鼓勵病人有效地咳嗽，及時咳出痰液，避免痰液潴留。
遵醫囑給予抗生素，觀察藥物療效。
監測體溫每日3次，發現體溫升高的征象隨時測時并記錄。
【重點評價】
病人是否有發生感染的征象，如體溫升高、血常規檢查異常等。
預感性悲哀。
【相關因素】
預后不良，疾病可威脅生命。
【主要表現】
病人表現出悲痛、憂愁、壓抑感，對治療失去信心。
【護理目標】
病人能描述對疾病的想法。
【護理措施】
認真而坦誠地回答病人提出的有關治療與護理方面的問題。
清楚地解釋診斷結果。
允許病人表達其心理感受。
與病人及家囑建立信任關系，了解病人的想法，鼓勵病人講出關心的問題。
病情允許的情況下，可讓病人進行自我護理，以分散其注意力。
幫助病人家屬了解醫院的環境和病人的情況。
【重點評價】
病人的精神狀況，思想感情。
六、潛在并發癥——腎上腺皮質激素治療的副作用
【相關因素】
長期應用糖皮質激素。
停藥反應。
【主要表現】
類腎上腺皮質功能亢進綜合征，如滿月臉、水牛背、多毛癥等表現。
誘發或加重感染。
誘發或加劇胃、十二指腸潰瘍。
高血壓、動脈硬化。
醫源性腎上腺皮質功能不全。
停藥反應有反跳現象、戒斷癥狀等。
【護理目標】
病人不出現嚴重的不良反應。
病人能掌握停藥的方法及驟然停藥的危險性。
【護理措施】
告訴病人應用糖皮質激素的作用和副作用，一般的副作用如滿月臉、水牛背、多毛癥、浮腫等，停藥后可自行消退。
嚴密觀察感染征象，遵醫囑使用抗生素。
嚴密觀察消化道不良反應，警惕消化道大出血，必要時作好搶救準備。
監測血壓，遵醫囑使用降壓藥。
遵醫囑指導病人逐漸停藥，告訴病人驟然停藥的危險性。
【重點評價】
病人使用腎上腺皮質激素的副作用。
病人是否掌握了停藥方法及驟然停藥的危險性。