由于尚無有效的治療方法，防治腎臟并發癥和維持腎功能是主要預防目的。
對本病患者應避免近身接觸性活動，尤其是碰撞、擠壓，以防囊腫破裂。
本病患者易發生高血壓、尿路感染，尤其是女性，如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴明顯發熱，血尿及膿尿，嚴重者可導致尿路敗血癥。因此，必須積極對癥及支持治療，控制高血壓、預防尿路感染、防治腎結石等并發癥發生，盡量延長患者正常生存期。
由于尚無有效的治療方法，防治腎臟并發癥和維持腎功能是主要預防目的。
對本病患者應避免近身接觸性活動，尤其是碰撞、擠壓，以防囊腫破裂。
本病患者易發生高血壓、尿路感染，尤其是女性，如誘發腎盂腎炎或囊腫感染則腎區疼痛加重伴明顯發熱，血尿及膿尿，嚴重者可導致尿路敗血癥。因此，必須積極對癥及支持治療，控制高血壓、預防尿路感染、防治腎結石等并發癥發生，盡量延長患者正常生存期。