惡性纖維組織細胞瘤多發生于深層軟組織，首先由O’Briea和Stoat所報道，原發于骨內者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨立的骨腫瘤類型，以前常將骨內MFH誤認為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細胞瘤或骨轉移性癌等。
1.肉眼所見
皮質骨常中斷，腫瘤組織為髓樣的，或是堅硬、蒼白的(膠原化區域)，常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區域，或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區域。
2.鏡下所見
腫瘤組織分組織細胞性結構為主區域和以纖維細胞性結構為主區域，完全由前者的(組織細胞瘤)組成的很少見，一般是這兩種成分聯合存在(纖維組織瘤)。
組織細胞性表現為大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規則，核膜厚，染色質團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內有著色良好的細微顆粒，有一偏心性核，象橫紋肌母細胞成分。
常見巨細胞內含數個不典型核(肉瘤性巨細胞)，并常見無不典型核的巨細胞(反應性巨細胞)。常見具有吞噬行為(含鐵血黃素，紅細胞)的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質的腫瘤細胞。
組織細胞性表現占優勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質濃厚，多見旋渦或板層狀結構，常有壞死區，尤其是在腫瘤周緣，壞死區內常可見淋巴細胞浸潤(粒細胞比較少)。