起病往往急驟，典型病例有發(fā)熱、乏力、虛弱，少數(shù)起病較緩慢，有肌肉和關節(jié)痛前驅(qū)癥狀，以后迅速出現(xiàn)其他癥狀。亦有以胸膜炎、雷諾現(xiàn)象、婦女陰道流血為最初主訴。HIV感染者1/2病人無癥狀。患者發(fā)熱占75%，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀占40%，頭痛占61%。典型的臨床表現(xiàn)主要有下列特點。

　　1.血小板減少引起出血

　　以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為瘀點、瘀斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內(nèi)出血。主要是因為微血管內(nèi)血栓形成過程中消耗了大量的血小板所致。

　　2.微血管病性溶血性貧血

　　主要是因血流經(jīng)過病變血管時(特別是小動脈)，紅細胞受到機械性損傷及破壞而引起不同程度的貧血。正常紅細胞用51Cr標記后在TTP患者循環(huán)內(nèi)半壽期僅3天(正常25～26天)。約1/2的病例出現(xiàn)黃疸，間接膽紅素升高，20%有肝脾大，少數(shù)情況下有雷諾現(xiàn)象。

　　3.神經(jīng)精神癥狀

　　其嚴重程度決定本病的預后。有人報告168例中有151例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，占90%，其癥狀特點為變化不定，初期為一過性，50%可改善，可反復發(fā)作。患者可有不同程度的意識紊亂，30%有頭痛和(或)失語、說話不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、精神錯亂、譫妄、嗜睡、昏迷、腦神經(jīng)麻痹，45%有輕癱，有時有偏癱，可于數(shù)小時內(nèi)恢復。

　　4.腎臟癥狀

　　表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常見。40%～80%有輕度氮質(zhì)血癥，肌酐清除率下降，這與腎臟血管廣泛受累有關。重者可發(fā)生急性腎衰。

　　5.發(fā)熱

　　不同病期均可發(fā)熱，常達38～40.5℃。其原因不明，可能與下列因素有關：

　　(1)繼發(fā)感染，但血培養(yǎng)結果陰性。

　　(2)下丘腦體溫調(diào)節(jié)功能紊亂。

　　(3)組織壞死。

　　(4)溶血產(chǎn)物的釋放。

　　(5)抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內(nèi)源性致熱源。

　　6.其他

　　心肌多灶性出血性壞死，心肌有微血栓形成，并可發(fā)生心衰或猝死。心電圖示復極異常或各種心律失常。亦有報告出現(xiàn)肺功能不全，有的出現(xiàn)腹痛、肝脾大，少數(shù)有淋巴結輕度腫大、各種類型的皮疹、惡性高血壓、皮膚和皮下組織有廣泛性壞死、動脈周圍炎以及無丙種球蛋白血癥等。

　　多數(shù)學者認為根據(jù)三聯(lián)征(微血管病性貧血、血小板減少和精神神經(jīng)癥狀)即可診斷TTP。但也有認為必需具備五聯(lián)征(加發(fā)熱及腎臟損害)才能診斷。Cutterman等的診斷標準如下：

　　1.主要表現(xiàn)

　　(1)溶血性貧血，末梢血片可見紅細胞碎片和異形紅細胞。

　　(2)血小板計數(shù)<100×109/L。

　　2.次要表現(xiàn)

　　(1)發(fā)熱，體溫超過38.3℃。

　　(2)特征性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　(3)腎臟損害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿。

　　若有2個主要表現(xiàn)加上任何一個次要表現(xiàn)，診斷即可成立。