眼肌型重癥肌無力的治療方法有哪些

　　眼肌型重癥肌無力(oMG)指肌無力癥狀局限于眼外肌，眼肌型重癥肌無力任何年齡均可起病，而相對的發病高峰是<10歲的兒童和>40歲的男性，>50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始終局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,絕大多數(>80%)可能在起病2年內發展為全身型重癥肌無力(gMG)。中醫據臨床表現多診為“瞼廢”，現將眼肌型重癥肌無力的治療綜述如下：

　　西醫治療

　　1、藥物治療

　　抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀，20%-40%的眼肌型重癥肌無力患者能夠達到較為滿意的療效，副作用包括消化道痙攣、腹瀉等，發生率可達34%。單獨使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無力的自然病程，無法有效防止向gMG的轉化。 皮質類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細胞反應、減少特異性AChR抗體產生以及促進神經肌肉接頭終板結構改變和AChR重新合成等途徑發揮作用。盡管有回顧性研究表明，口服皮質類固醇類藥物如潑尼松治療新近發生的眼肌型重癥肌無力患者，相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無治療者，可明顯改善眼部癥狀，有效地預防起病2年內向gMG的轉化，但目前仍然缺乏相應的前瞻性隨機對照的研究結論。

　　潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇，或從10-20mg開始，以后每3日增加5-10mg，直至癥狀改善或達到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥，每2周減少5-10mg,3-6個月減至最小有效維持量，每天2.5-10mg，過快減量可能導致復發。

　　多數患者需常年維持低劑量用藥，當維持劑量>0.25mg/(kg.d)時，可能增加類固醇藥物的并發癥,如糖尿病、骨質疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重癥肌無力患者，其轉化gMG的危險性相對低，因此治療使用最低有效量，以改善臨床癥狀。

　　少數癥狀沒有改善或不能耐受皮質類固醇副作用的眼肌型重癥肌無力，可參照gMG患者的治療方案使用免疫抑制藥物。常用的硫唑嘌呤主要通過干擾嘌呤代謝，影響T、B細胞增殖，抑制促炎細胞因子的產生。