有一種并不是多見的疾病叫做眼肌型重癥肌無力,大家日常生活中可能沒有聽說過,眼肌型重癥肌無力指肌無力癥狀局限于眼外肌,那么這種疾病怎么治療呢?
中醫治療
1、脾腎陽虛型
眼瞼下垂或四肢無力,甚至全身無力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌質淡、邊有齒痕,舌苔薄白,脈沉細。
2、氣血兩虛型
眼瞼下垂或全身無力,面色萎黃或蒼白,肢體瘦弱,飲食量少,聲低氣短,頭暈乏力,女子月經不調,量少色淡,舌質淡嫩,舌苔薄白,脈細弱。
3、脾胃虛弱型
眼瞼下垂,肢體痿軟無力,逐漸加重,遇勞則甚,休息后可緩解,乏力倦怠,少氣懶言,飲食減少,進食嗆咳,甚者吞咽困難,大便溏薄,面浮無華。舌體胖,苔薄白,脈細弱。
4、肝腎陰虛型
眼瞼下垂,斜視或復視,下肢軟弱無力,不能久立,甚則行動不利,肌肉瘦削,腰脊酸軟,耳鳴目渾,女子月經不調,男子遺精陽痿,潮熱盜汗。舌紅少苦,脈細數。
西醫治療
1.非藥物治療
手術治療除明確合并胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重癥肌無力患者行胸腺切除手術,特別是青少年患者。眼肌型重癥肌無力不推薦血漿交換。
2.藥物治療
抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀,20%-40%的眼肌型重癥肌無力患者能夠達到較為滿意的療效,副作用包括消化道痙攣、腹瀉等,發生率可達34%。單獨使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無力的自然病程,無法有效防止向gMG的轉化。 皮質類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細胞反應、減少特異性AChR抗體產生以及促進神經肌肉接頭終板結構改變和AChR重新合成等途徑發揮作用。
盡管有回顧性研究表明,口服皮質類固醇類藥物如潑尼松治療新近發生的眼肌型重癥肌無力患者,相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無治療者,可明顯改善眼部癥狀,有效地預防起病2年內向gMG的轉化,但目前仍然缺乏相應的前瞻性隨機對照的研究結論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇,或從10-20mg開始,以后每3日增加5-10mg,直至癥狀改善或達到每天60-80mg。
通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥,每2周減少5-10mg,3-6個月減至最小有效維持量,每天2.5-10mg,過快減量可能導致復發。多數患者需常年維持低劑量用藥,當維持劑量>0.25mg/(kg.d)時,可能增加類固醇藥物的并發癥,如糖尿病、骨質疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重癥肌無力患者,其轉化gMG的危險性相對低,因此治療使用最低有效量,以改善臨床癥狀。
少數癥狀沒有改善或不能耐受皮質類固醇副作用的眼肌型重癥肌無力,可參照gMG患者的治療方案使用免疫抑制藥物。常用的硫唑嘌呤主要通過干擾嘌呤代謝,影響T、B細胞增殖,抑制促炎細胞因子的產生。通常起始劑量為2.5-3mg/(kg.d),維持劑量為1-2mg/(kg.d)。臨床觀察表明用硫唑嘌呤不僅能夠改善癥狀、減少皮質類固醇藥物的用量,而且能有效防止向gMG的轉化。推薦閱讀:眼肌疾病的病因和治療
常見的副作用有粒細胞和血小板減少、轉氨酶升高、胃腸道不適、感染等。其它免疫抑制藥物(如環孢霉素、環磷酰胺、FK2506)極少在眼肌型重癥肌無力患者中使用。 大劑量免疫球蛋白短期治療不推薦使用。