原發性膽汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重疊綜合征的臨床與病理分析

　　目的

　　分析原發性膽汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性肝炎(AIH)重疊綜合征(PBC/AIH重疊綜合征)患者的臨床表現、肝組織病理學特征。

　　方法

　　采用國際自身免疫性肝炎小組新修訂的描述性診斷標準和計分系統，從68例PBC患者中篩選出9例PBC/AIH重疊綜合征患者，分析比較 PBC/AIH重疊綜合征和單純PBC患者的臨床表現、肝組織病理學特征。

　　結果

　　68例PBC患者中，PBC/AIH重疊綜合征9例，單純 PBC 59例，分別占13.2%和86.8%，PBC/AIH重疊綜合征血清丙氨酸氨基轉移酶、天冬氨酸氨基轉移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白G，以及抗平滑肌抗體和(或)抗核抗體陽性率明顯高于單純PBC;PBC/AIH重疊綜合征合并其他自身免疫性疾病發生率亦明顯高于單純PBC;PBC/AIH重疊綜合征兼有PBC和AIH的雙重組織學特點，顯示界面炎和碎屑樣壞死，肝組織免疫熒光檢測顯示肝細胞膜、匯管區有免疫球蛋白G沉著。

　　結論

　　PBC/AIH重疊綜合征表現出AIH和PBC雙重特征，不同于單純的PBC，兩者的臨床表現、免疫學及肝組織病理學特征上有差異。

　　自身免疫性肝病重疊現象研究

　　自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化和原發性硬化性膽管炎(PSC)被認為是具有不同征象的自身免疫性肝病，但可能會出現重疊綜合征(同時存在或接連出現2種疾病)。鑒別重疊綜合征十分重要，因為該類患者可能需要額外的治療且預后不同。

　　加拿大學者采用磁共振膽管成像(MRC)檢查來明確成年AIH患者大膽管異常的發生率，并評估與其發生相關的危險因素。研究顯示，成人AIH患者通過接受MRC檢查和肝臟組織學檢查診斷出硬化性膽管炎，但可能無相應的明顯臨床表現，因此，硬化性膽管炎和AIH重疊的患病率可能高于原認識的患病情況。該項研究論文發表在《肝臟病學》(Hepatology)上。

　　研究者從多倫多的一個三級醫療中心納入204例AIH患者，其中79例(女性63例，平均年齡為37.3歲)接受MRC檢查。在這79例患者中，49%的患者AIH診斷明確，其余均疑為AIH。研究者還回顧性分析了29例患者的肝臟病理結果。2名放射科醫師獨立分析所有的MRC圖像，將硬化性膽管炎分為肯定存在、可能存在或不存在三類。

　　結果顯示，在MRC篩查中，8例明確診斷為AIH的患者有肯定或可能存在硬化性膽管炎的證據。2名放射醫師的觀察結果之間一致性良好(Kappa值為0.87)。硬化性膽管炎和AIH重疊發病與較為年輕(24.3±11.9歲，P=0.024)、堿性磷酸酶基線水平較高(196.4±98.3 U/L，P=0.037)、在MRC檢查期間膽紅素水平較高(45.8±37.2μmol/L，P=0.032)以及最初活檢時小葉炎癥活動度較高顯著相關，但與堿性磷酸酶和天冬氨酸氨基轉移酶的比值、初發AIH到接受MRC檢查的時間、早期肝硬化病理表現不相關。