支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成,以致病變區域部分血液由支氣管動脈供應,該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。
支氣管擴張介紹
1、發病原因
支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見,是由于先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生后發生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬于纖毛無運動綜合征(immotileciliasyndrome)的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征,該病特征為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
2、發病機制
支氣管擴張按其形態可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀,繼發性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規則,管徑無明顯增大,僅在末端呈矩方形擴張,隨病情進展,支氣管炎癥擴展到外周肺組織,導致其破壞及纖維化,在遠端形成囊狀擴張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發感染,使囊腔進一步擴大。炎癥蔓延到鄰近肺實質,引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。
支氣管擴張多見于下葉。左下葉支氣管較為細長,與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫,引流不暢,誘發感染機會較多,故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易受下葉的感染影響,故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細,其內、外、前有三組淋巴結環繞,因此非特異性或結核性感染時淋巴結常腫大,壓迫右中葉支氣管,使其阻塞發生肺不張,繼之支氣管擴張,稱為中葉綜合征。